Page 159 - 癫痫影像学

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电压门控钾通道自身免疫性边缘系统脑炎

临床病史 抗体滴度恢复正常，癫痫发作得到控制，达到无发作。
癫痫发作的危险因素是 VGKC 复合体抗体引起
首次确认癫痫发作发生于 38 岁，是一次反应迟
的自身免疫性边缘叶脑炎。在发病时，抗体检测结
钝的发作，在几个小时后得到缓解。由于发作表现
果为 737 至 934 pmol/L（阴性〈450 pmol/L，阳性〉
异常，进行了检查评估，包括脑电图和磁共振。根
650 pmol/L）。
据结果，患者被诊断为癫痫，并开始了治疗。大约
神经系统检查发现，记忆和注意力障碍是随着
一周后出现了类似的癫痫发作，进而增加了治疗剂
VGKC 复合体边缘叶脑炎的发生而出现的，并可能
量。由于脑电图和核磁共振的异常发现，在这个时
在脑炎恶化的情况下随着癫痫持续状态的发展而增
候进行了 PET 扫描。
加。无肌纤维颤搐（VGKC 相关的 Morvan’s 综合
一周后，患者出现持续的意识障碍，根据急诊
脑电图，诊断为非惊厥性癫痫持续状态。脑电图最 征）和神经性肌强直（VGKC 相关的 Isaacs 综合征）。
初显示的是双额 delta 频率慢波，然后在几天内逐渐 随着癫痫发作的控制和免疫治疗，记忆力和注意力

改变为左侧的周期性放电。由于担心边缘叶脑炎， 得到改善，不再失能。病史包括在诊断自身免疫性
对患者的血清和脑脊液进行了分析。血清中发现了 脑炎时，对隐性恶性肿瘤的评估是阴性的。
电压门控钾通道（VGKC）复合体抗体阳性。通过抗 在康复期间，视频 EEG 监测以确定癫痫发作的

癫痫发作药物、类固醇和静脉注射免疫球蛋白的治 控制情况。它记录了行为停顿和不清晰的发作，没
疗，成功地治疗了癫痫持续状态。当时的脑电图显 有惯常发作的运动表现，这些发作的同期 EEG 是正
示出轻度的广泛慢波。 常的。因此，这些发作不确定是癫痫发作，而可能
癫痫持续状态发作后的惯常发作表现为左手和 是与脑炎的认知后果有关。发作随后得到缓解，康

手臂的肌张力障碍姿势，双眼向左凝视。有时会发 复后 72 小时动态脑电图显示正常。
展成跌倒，但有些发作时产生跌倒没有肌张力障碍 病史和评估表明患者符合诊断为自身免疫性脑
姿势出现。患者从来没有关于先兆的报告。最初的 炎导致的局灶性癫痫发作。实验室检查显示抗炎治
治疗包括多种抗癫痫发作药物，发作频率在每小时 1 疗非常成功，患者认知能力得到改善，癫痫发作得

次到每天 4 次之间。通过免疫治疗，VGKC 复合体 到有效控制。

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