Page 155 - 癫痫影像学

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GAD65 相关自身免疫性边缘系统脑炎

临床病史 中有 3 个没有被记起。语言、自传记忆和注意力都
很好。病史包括糖尿病，大约在被诊断为边缘性脑
首次确认癫痫发作发生于 47 岁，表现为双侧强
炎的同一时间发现，以及对隐性恶性肿瘤的评估为
直 - 阵挛性抽搐。当时的检查评估包括核磁共振成
阴性。
像，MRI 显示异常，提示可能是边缘叶脑炎。通过
发作间期脑电图显示：双侧颞区异常，独立发
病史回顾，患者在 MRI 检查前的 4 个月已出现记忆
生慢波和癫痫样放电。视频脑电图监测记录了大量
力下降。
的局灶性癫痫发作，行为变化很小或没有变化。一
癫痫发作表现为近期短时记忆混乱。由于发作
天内发作的次数非常多，以至于没有计算在内。发
间期出现记忆障碍，护理人员很难识别这些发作，
而且这些发作中均不包括自动症。患者在最初诊断 作间期脑电图提示癫痫发作起始于左右前颞叶。
时和开始治疗之前出现共发生三次强直 - 阵挛性发 MRI 发现双侧海马体的 FLAIR 高信号和 T2 信
作。治疗方案包括多种抗癫痫发作药物，并根据长 号异常，但没有体积减小或对比增强。PET 发现双

程脑电图记录来确定癫痫的控制，但治疗并未达到 侧海马的高代谢信号和弥漫性大脑代谢减低。
临床无发作。这些记录确定了癫痫发作的细微行为 病史和评估表明，该患者诊断为 GAD65 边缘叶
表现，是确定癫痫控制的必要条件。 脑炎导致记忆障碍，双侧内侧颞叶局灶性发作，并

癫痫的危险因素是 GAD65 抗体引起的自身免疫 伴有糖尿病。最初的治疗是联合使用抗癫痫发作药
性边缘叶脑炎。在发病时，抗体检测结果为 134,000 物和类固醇，然后静脉注射免疫球蛋白。通过视频
U/mL（正常值〈0.5 U/mL）。 EEG 监测，癫痫控制得到了改善，记忆功能也有小
神经系统检查发现有记忆障碍，定位仅限于环 幅改善。持续的治疗包括免疫抑制药物，并使用视
境、星期和城市。年份，月份和医院的名字没有回 频脑电图来评估治疗反应。癫痫发作已经得到控制，

答正确。当 5 分钟后被询问时，4 个需要记忆的单词 但导致记忆障碍的残疾。

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