Page 165 - 癫痫影像学

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NMDA 受体自身免疫性脑炎

临床病史 之后，表现为发作性意识下降和互动障碍，没有运
动特征或先兆。癫痫持续状态没有复发。发烧、喉
首次确认癫痫发作发生于 12 岁，在一次发烧、
咙痛、言语异常、运动障碍和孩子气行为也没有复发。
喉咙痛和吞咽困难的疾病后 2 周出现，发作表现为
由于第二种抗癫痫发作药物没有完全控制发作，
口面运动障碍和右侧身体感觉过敏，随后出现右面
患者被转到癫痫中心，在那里进行了更多的诊断测
部反复强直收缩，唾液分泌过多，身体向右转。每
试。详细的精神状态测试和神经系统检查均正常。
次发作持续数分钟，数分钟后又复发。到急诊科就
发作间期的脑电图记录显示：频繁阵发性全部性导
诊后，被诊断为右侧阵挛性癫痫持续状态。
联慢波，但没有癫痫样放电。核磁共振检查提示：
紧急护理是在重症监护室进行的，包括麻醉和
左侧岛盖的情况有所改善，但仍有左侧海马硬化，
插管。核磁共振识别出左额前回的炎症证据，在抗
FDG-PET 显示双颞内侧代谢减低，左侧为著。CSF
癫痫发作药物和静脉免疫球蛋白的联合治疗下，癫
分析提供了一个更具体的诊断，确定了 NMDA 受体
痫发作得到了控制。4 天后，情况好转，减少镇静并
抗体阳性。没有其他异常，包括感染或其他自身免
拔管。清醒时，口面部运动障碍、言语不清和右手
疫性抗体的证据。为评估隐匿性恶性肿瘤而进行的
反复抽搐的症状又出现了，这些症状在随后的一周
全身 PET 检查结果正常。
内逐渐得到缓解，精神状态也恢复正常。出院回家后， 在检查时加入了第三种抗癫痫发作药物治疗，

随着抗癫痫发作药物的继续使用，癫痫发作控制得 并实现了癫痫无发作，因此继续采用三种药物治疗
以持续。一年半后，停用抗癫痫发作药物。 方案。一年后的 24 小时脑电图和两年后的常规脑电
15 岁时，也就是抗癫痫发作药物停用后约一年， 图均为正常。认知功能、MRI、PET 和 4 年后的 72

第二次发生了癫痫持续状态。这也是在发烧和喉咙 小时脑电图也都正常。
痛的疾病之后发生的；然而，它的不同之处在于表 根据频繁的、局灶性的耐药癫痫发作以及语言
现为右侧视野丧失，随后对声音没有反应，然后发 功能障碍、运动障碍和精神异常行为的表现，据病

展到先前发生的右侧阵挛发作。在急诊获得了医疗 史和发作情况诊断 NMDA 受体自身免疫性脑炎。最
治疗，评估包括脑部核磁共振，再次发现左侧岛盖 终，CSF 中 NMDA 受体抗体的检测证实了这一诊断，
的异常。脑脊液（CSF）分析结果显示，蛋白质、葡 而边缘系统异常的影像学检测也支持了这一诊断。

萄糖、细胞、寡克隆带和感染性物质的 PCR 测试均 值得注意的是，影像学异常的侧向性与右侧肢体运
正常。开始使用抗癫痫发作药物，阵挛在几天内得 动和感觉发作相吻合。对这名患者来说，自身免疫
到解决。整体的恢复是缓慢的，右侧视野障碍持续 性疾病是感染后发生的，而且，作为 NMDA 受体自
了大约 3 周，而语言、发音、表达减少、间歇性缄 身免疫性脑炎患儿的典型特征，不与畸胎瘤或其他

默症和发作性孩子气行为等问题则逐渐得到解决。 肿瘤有关。该患者的长期疗效很好，这可能与早期
惯常发作首次发生在第二次癫痫持续状态发作 的免疫抑制治疗有关。

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