Page 101 - 癫痫影像学
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多小脑回伴闭唇型脑裂畸形
临床病史 肢肌阵挛和四肢强直阵挛发作，上述两种发作放电
均起始于左侧额中央区。
患者 12 岁时首次出现发作，表现为突发意识不
MRI 检查示闭唇型脑裂畸形，从左侧侧脑室体
清，四肢强直阵挛，持续约2分钟，无发作后意识模糊。
部外侧向上延伸至额叶后部，脑裂边缘和相邻的额
患者在 27 岁之前，惯常发作与首次发作形式一
叶和顶叶可见广泛的灰质异常增厚，额叶和顶叶也
样。27 岁后出现新的发作形式表现为：右侧上肢和
可见多小脑回。
下肢感觉丧失，随后右侧下肢抽搐，然后摔倒，出
病史和评估提示左侧中央区新皮质癫痫。上述
现双侧强直姿势，发作期和发作后无意识障碍，发
定位症状学依据：突然出现的单侧或双侧运动症状、
作后能回忆，每次发作持续约 2 分钟。应用多种抗
伴跌倒的阵挛发作、发作突发突止，以及无发作期
癫痫发作药物治疗，每隔几周到几个月，就有数天
或发作后的精神状态改变。局灶性脑电图发作和发
内发作 3 到 4 次。 作期起始于中央区的广泛癫痫样放电都具有明显的
癫痫的危险因素是有家族史。患者母亲有癫痫 定位价值。脑裂畸形和多小脑回结构异常区域范围
病史，发作前有感觉先兆，然后进展为双侧强直， 较广，都具有潜在的致痫可能性。尽管存在明显结
发作过程中无意识丧失，但是她的具体诊断评估结 构上畸形，神经系统检查也可以正常。
果不详。 由于异常脑结构区域广泛，不能准确定位功能
神经系统查体正常。 区，建议在致痫灶切除术前进行电极置入精准定位
发作间期脑电图示广泛性慢波，右侧额叶中部 功能区和致痫区，以最大限度地提高手术疗效和安
和左侧颞叶中部局灶性癫痫样放电，以及持续数秒 全性。患者担心手术风险，未进一步行手术评估和
有演变的中央区尖波发放。视频脑电图监测到右上 治疗。
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