Page 104 - 癫痫影像学

23 多小脑回伴开唇型脑裂畸形

临床病史 患者 11 岁和 22 岁时的 MRI 检查示广泛多小脑
回，右侧为开唇型脑裂畸形，左侧为闭唇型脑裂畸形。
患者 11 岁首次发作，表现为左侧面部和手臂的
双侧额叶皮质可见皮质发育不良，其中右侧延伸至
异常感觉，继发左侧凝视和左侧肢体抽搐。12 岁以
岛叶，同时可见胼胝体压部发育不全。
后的发作未再继发任何运动症状。
病史和评估提示致痫灶可能位于右侧中央区或
惯常发作表现为左侧面部和手臂刺痛或麻木感，
岛叶。这两个区域中的任何一个都可能产生局灶性
每次发作持续约 5~10 秒，最长约 1 分钟，发作频率
异常感觉，但也可能是其他部位传导至这两个区域
为每周两次，多种抗癫痫发作药物治疗不能完全控
制。癫痫发作无致残性。 中的任何一个。但我们观察到患者发作时没有继发
唯一确定的癫痫危险因素是脑瘫史。神经系统 运动症状或意识障碍，表明该致痫区是相对孤立的
查体：双侧肌张力障碍，左侧较右侧明显，双侧深 一个区域，比头皮脑电图显示的发作间期广泛异常
反射亢进，左侧著。由于左侧肢体偏瘫，步态姿势 放电区域要小。尽管不伴意识障碍的局灶性癫痫并

轻微不对称，智力发育正常。 没有出现相对应的发作期头皮脑电图模式，但仍不
患者 21 岁时发作间期脑电图示：右侧颞区癫痫 会改变癫痫的诊断。大脑畸形表明存在潜在的致痫
样尖波；右侧半球广泛阵发性快活动，弥漫性慢波， 区，但由于其分布广泛和功能区有重叠的可能性，

两侧不对称，右著。视频脑电图监测到局灶性癫痫 使得致痫区难以精准定位。因为患者癫痫发作没有
发作，表现为不伴意识障碍的感觉异常，同期脑电 致残性，所以没有进行颅内电极评估，因此没有获
图未见癫痫样放电。 得更详细的致痫灶定位信息。

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