Page 97 - 癫痫影像学

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不伴脑裂畸形的多小脑回畸形

临床病史 左侧上肢强直阵挛，继发四肢强直阵挛。如果发作
在双侧强直阵挛之前结束，则不伴有发作后意识障
患者 12 岁时首次出现发作，表现为金属味幻觉
碍。发作期脑电图显示右侧中央颞区起始。
继发意识不清。
MRI 示右侧额盖部多小脑回畸形伴白质结构异
起病后患者惯常发作表现为味幻觉先兆，继发
常。PET 检查正常。MEG 检查示右侧颞叶、额中央
意识和反应能力下降，言语障碍和左手运动能力减
区和顶叶可见成簇的癫痫样偶极子。
弱，持续约数秒缓解，无单独的先兆发作。有时发
病史和评估提示右侧新皮质癫痫，可扩散到边
作可继发左侧上肢抽搐，但很少进展为四肢强直阵
缘系统和运动系统。尽管患者存在味幻觉先兆，但
挛发作，病程中共有八次。曾先后应用多种抗癫痫
发作后精神状态可以立即恢复也支持新皮质起始。
发作药物治疗，目前发作频率为每周四次。 由于颅内异常结构区域广泛，可能与功能区有
癫痫的危险因素：癫痫家族史。神经系统查体 重叠，需要通过硬膜下栅状电极明确功能区和致痫
显示左侧旋前肌漂移试验阳性。神经心理学检查： 区之间的关系，电极覆盖范围包括右侧额叶后部、

视空间能力和躲避障碍物的位置转换能力减弱。 顶叶前部和颞叶上部，充分覆盖上述区域的上方、
发作间歇期脑电图：右侧颞后区异常慢波，右 后方和下方。根据硬膜下电极检测结果了右侧颞顶
侧颞后和顶叶癫痫样放电，有时累及双侧颞后区和 叶切除。术后病理学检查示：多小脑回畸形和皮层

顶叶。视频脑电图监测到局灶性发作，表现为头部 结构轻度紊乱。术后长期癫痫发作的控制情况目前
非偏转性向右转，然后向左侧偏转，左侧面部抽搐， 尚不清楚。

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