Page 111 - 癫痫影像学

25
半侧巨脑回畸形

临床病史 发作频率达到每天数次，发育明显迟缓，没有语言
功能，运动功能受损，左手呈爪形手，右手精细运
出生后不久出现首次癫痫发作，起病后转入新
动减弱，行走需矫形器辅助。
生儿重症监护治疗，发作表现为双侧眼睑快速眨动，
3 岁时行左侧解剖式大脑半球切除术，组织病理
咂嘴，四肢屈曲的痉挛发作。出生后 3 天的 MRI 扫
学示皮质结构紊乱，伴有神经元聚集、肥大和畸形，
描示左侧半球巨脑回畸形，累及左侧额叶、颞叶、
白质中存在带状和结节状灰质异位。半球切除术后，
顶叶、枕叶皮层和左侧小脑。右半球正常。尝试了
之前的癫痫发作消失，但认知功能受损，偶尔会与
多种抗癫痫发作药物，仍不能控制发作。3 个月龄时
他人互动，类似自闭症的行为。6 岁时视频脑电图
的 MRI 显示左侧颞叶、枕叶和前颅底多小脑回畸形。
监测显示：左半球电压衰减，表现为过度的 theta 和
在 4 个月大时进行了左侧大脑半球离断术，组
delta 活动、8 Hz 的后头部节律的弥漫性背景慢活动，
织病理学证实广泛的多小脑回和皮层多灶性异形神 没有出现发作间期异常癫痫样放电。类自闭症行为
经元聚集，分层异常。异位神经元存在于皮质和皮 时期间也没有出现异常癫痫样放电。

质下的白质中。在术后几个月里，没有出现痉挛发作， 病史和评估结果表明，婴儿痉挛与广泛的大脑
并达到正常的发育里程碑。 半球畸形有关。在 4 个月龄半球离断术后，控制了
10 个月大时出现新的惯常发作，表现为双眼向 癫痫发作，发育里程碑正常，这证明了癫痫发作是
右凝视，有时伴有头眼向右偏转，持续 5 秒，每天 发育迟缓的直接原因。也就是说，由于单侧大脑半

发作两次。最初发作较轻微。但在接下来的一年里 球畸形引起的全面性发作导致脑功能障碍。癫痫发
发作开始明显，伴作呕症状。视频脑电图监测到明 作阻碍了神经系统发育，2 岁时癫痫复发后出现发育

确与发作相关的左侧额叶癫痫样放电。约 2 岁时， 迟缓证实了这个情况。

91