Page 116 - 癫痫影像学

26 大脑半侧巨脑症

临床病史 电，左半球偶尔出现。视频脑电图监测记录到近持
续的左侧肢体抽搐，右侧半球癫痫样放电。随着减
首次确认癫痫发作是在3天龄，表现为右侧凝视，
少抗癫痫发作药物，出现左侧肢体强直发作。
流口水，四肢强直，当时的评估明确了右脑畸形。
MRI 示右侧大脑半球巨脑畸形，左侧半球正常。
第二次发作出现在出生 20 天，表现为左侧肢体
抽搐，每隔几分钟出现一次，睡眠时发作增多。在 2 PET 显示右大脑半球不均匀代谢。
病史和评估证实为婴儿痉挛，脑电图示高幅失
个月龄，发作表现为双侧强直，同时开始接受长期
治疗。在接下来的 2 年内，惯常癫痫发作表现为癫 律，影像学示右侧大脑半球巨脑畸形。除痉挛外，
痫性痉挛，伴有右侧凝视，左眼睑、左手和左脚抽搐， 还出现左侧局灶性运动性发作，脑电图显示右侧为
持续数秒。服用多种抗癫痫发作药物，但发作频率 主的异常癫痫样放电，这也进一步提示与右侧大脑
每日数次。 半球巨脑畸形相关。

查体异常，表现为Proteus综合征：右侧半身肥大、 3 岁行右侧大脑半球切除术，组织病理学显示皮
左侧轻度偏瘫和发育迟缓。3 岁时患儿能站立、爬行 质发育不良 I 型、营养不良性钙化以及皮质下线性和
和理解言语，但不会说话和行走。 结节性异位。自手术后停用抗癫痫发作药物 6 年来，
发作间期脑电图显示频发弥漫性高波幅慢波， 无癫痫发作。神经功能影响主要包括言语、左手无

伴有广泛电压衰减，右半球频繁的多灶性癫痫样放 力和独立行走困难。

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