Page 218 - 癫痫影像学

51 儿童 Sturge-Weber 综合征

临床病史 视频脑电监测记录到局灶性癫痫发作，表现为
左手抽搐，但没有发现伴随的脑电异常，也没有发
首次确诊的癫痫发作发生于 8 月龄时，表现为
现脑电发作。
左眼偏斜，伴持续性左脸和手臂抽搐。急诊处理，
MRI 发现右侧颞叶、顶叶和枕叶静脉畸形。
住院 2 周才成功处理局灶性运动性癫痫持续状态。
PET 发现与 MRI 异常相对应的低代谢。
癫痫持续状态后 4 个月无癫痫发作，而后出现
病史和评估提示 Sturge-Weber 综合征所致的药
惯常发作。惯常发作最初表现为左侧面部、下颌和
物难治性癫痫，可单独局灶性运动性发作，也可表
手臂抽搐，伴发作后左侧麻痹。治疗包括多种抗癫
现为部分性癫痫持续状态。脑电图显示不对称性慢
痫发作药物，15 个月内癫痫发作频率从每天几次到
波，无发作行为相关的痫样异常，这是部分性癫痫
数月无发作。局灶性癫痫发作持续状态在2岁时复发，
持续状态的典型表现。这种慢波与广泛的大脑功能
表现为运动性癫痫发作，同时出现左臂抽搐和左脚
障碍相关，癫痫发作不会产生广泛的同步扩展，从
趾屈曲。 而不能被头皮脑电图显示。

癫痫的危险因素是 Sturge-Weber 综合征。 由于部分性癫痫持续状态、运动障碍和发育迟
9 月龄时神经系统检查发现发育迟缓。两岁时， 缓，2 岁时进行了右侧大脑半球切除术。组织病理学
语言能力明显受限，交流主要通过手势。右眼正上 检查发现，柔脑膜血管瘤病，符合 Sturge-Weber 综
方有一块鲜红斑痣。 合征，局灶性皮层发育不良和局部营养不良性钙化。

既往史包括妊娠、分娩和新生儿期正常。眼科 术后 12 年无癫痫发作，抗癫痫发作药物逐渐减少，
检查未见眼部异常。 并在 4 年前终止。术后几个月内，语言能力改善，
发作间期脑电图显示双侧异常慢波，右侧大脑 能掌握多个单词。3.5 岁时，说话和走路都恢复了。

半球幅度减低，呈不对称性的大慢波。慢波主要位 十几岁时，左侧肢体瘫痪，学校表现阅读与同年级
于右后象限，后头部优势节律仅见于左侧。 水平相当，数学落后 2~3 年级水平。

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