Page 213 - 癫痫影像学
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婴儿 Sturge-Weber 综合征
临床病史 顶尖波和睡眠纺锤波不对称，右侧形态较好。左侧
枕极和左侧额叶矢状窦旁区域偶见棘波、棘慢波复
首次确认的癫痫发作发生于 3 日龄，表现为右
合波。视频脑电监测没有记录到惯常发作，但发现
臂和右腿抽搐。不久之后，癫痫发作出现肌强直、
左侧额叶中央区的电信号发作，并向前和向后扩展，
躯干屈曲和异常眼球运动。当时检查诊断为 Sturge-
最终累及左侧顶枕区。
Weber 综合征。
MRI 发现进行性左侧半球体积减小。PET 发现
惯常发作表现为右手和右脚抽搐，通常持续 25
左侧大脑半球大片低代谢区，而右侧大脑半球代谢
秒，每天反复发作约 15 次。部分的癫痫发作可持续
正常。
数分钟，曾有一次持续 20 分钟。经连续 2 个月的药
病 史和 评 估提 示 Sturge-Weber 综 合征 所 致的
物治疗，目前持续两个半月无癫痫发作。在 4 月龄
药物难治性癫痫，伴左侧半球结构和癫痫样异常。
时出现癫痫持续状态，随后几周癫痫发作频繁而持 由于发作过度和发育倒退，因此考虑癫痫手术，所
久，类似于新生儿期。 存在的运动障碍和广泛的发作起始是大范围切除的
癫痫的危险因素是 Sturge-Weber 综合征。 指征。
神经系统检查发现，由于癫痫负荷造成发育迟 在7月龄时进行了左侧功能性大脑半球切除术。
缓和倒退。运动不对称，右手不利，因此导致左利手。 组织病理学检查发现脑膜血管瘤病，符合 Sturge-
既往史包括正常妊娠和分娩。 Weber 综合征，局灶性皮层发育不良和脑组织钙化。
发作间期脑电图显示，左侧幅度减低且节律紊 术后两年内无癫痫发作，四种抗癫痫发作药物中三
乱，双侧后象限可见慢波，缺乏后头部优势节律。 种已逐渐停止。在 2.5 岁时，神经系统检查发现双手
左侧后象限可见不对称性较大减慢，缺乏较快频率。 活动良好，左利手，能独立坐起，不能行走。
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