Page 221 - 癫痫影像学

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成人 Sturge-Weber 综合征

临床病史 到高中毕业。双侧三叉神经分布区可见鲜红斑痣。
既往史包括单侧青光眼，并在 11 岁时导致失明。
首次确认的癫痫发作发生于 5 岁，表现为经历
发作间期 EEG 表现为后头部优势节律不对称，
一种“奇怪感觉”，伴凝视和行为停止，因此进行检查，
右侧节律性差而左侧节律正常。睡眠时，仅左侧出
诊断为 Sturge-Weber 综合征。回顾病史，首次癫痫
现尖波。未见痫样异常。视频脑电监测记录到局灶
发作发生于 1 岁前，曾出现阵发性颤抖，当时未认
性癫痫发作，表现为孤立性先兆，无相关异常脑电。
为是异常。
发作期伴随记忆受损的癫痫发作，节律性慢波在左
惯常发作表现为一种“奇怪感觉”的先兆，然
侧半球广泛扩展。
后人格解体，有时会唱特定的某句歌曲。然后出现
MRI 显示右侧大脑半球萎缩并伴灰质钙化，右
左臂强直，进而右臂屈曲和双腿紧张性伸展。如果
侧海马硬化。CT 发现右侧大脑半球萎缩，右侧枕
站立时癫痫发作，就会摔倒。癫痫发作影响意识，
叶、后颞叶和后顶叶存在广泛的脑回钙化。PET 显
有时表现为短暂的健忘期，但从未出现明显的意识 示右侧大脑半球存在明显的低代谢，右侧额叶前下

丧失。很少出现单独的先兆，先兆后总是出现健忘 部和右侧丘脑相对较少受累。左侧小脑也存在轻度
或运动受累的癫痫发作。发作持续时间 20~30 秒， 低代谢。
发作后状态约 1 分钟伴有恶心、神志不清。治疗包 病史和评估提示局灶性癫痫发作，边缘系统性
括多种抗癫痫发作药物和迷走神经刺激，癫痫发作 先兆后的肢体不对称支持右侧癫痫发作。影像和发

频率通常约每天 3~4 次，偶尔无癫痫发作 作期 EEG 支持此侧别定位，但广泛的结构异常和脑
癫痫的危险因素是 Sturge-Weber 综合征，2.5 岁 电发作妨碍了进一步细致定位。即使影像学发现海
时患脑膜炎导致数天昏迷。 马硬化，边缘系统先兆也可能是异常放电传导所致。

神经系统检查发现，肢体不对称，左侧较小， 很显然，要控制癫痫发作需要进行大范围的致残性
尤其是手部和足部。轻度左侧不利，并产生不对称 切除术，并且达到无发作的可能性很低，因此未进
步态。儿童早期出现发育迟缓，个人受教育水平达 行手术治疗。

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