Page 23 - 癫痫影像学

1
轻度、单侧的海马硬化

临床病史 MRI 提示轻度右侧海马硬化。PET 提示右侧颞
叶低代谢。双侧颞叶底面语言区和 Wernicke 语言区
患者 12 岁首次起病，表现为双侧强直 - 阵挛发
的语言功能核磁共振（fMRI）提示左侧半球优势。
作。在这次发作后不久，反复出现凝视和轻微的意
在癫痫手术评估中，颈内动脉异戊巴比妥试验表明
识模糊，这种发作被证实在首次发作前的几年已经
左半球语言占优势，右半球也呈现了重要的语言功
存在。
能，因为在左颈内动脉注射期间可以继续大声计数。
患者惯常发作表现为腹部紧缩感或刺痛的感觉
右侧和左侧注射后的情景记忆也是完全正常的。
先兆，随后是强烈的、意识模糊的恐惧感，类似于
临床病史及手术评估提示患者为右侧颞叶内侧
从噩梦中惊醒的迷失方向的感觉。在先兆期间，明
癫痫。先兆具有上腹部感觉和情感体验的边缘系统
显的深呼吸，进而出现意识和注意力障碍。经常出
特征，局灶性癫痫发作、很少进展为双侧强直阵挛
现口部、右手、左手或双手的自动症，但发作时也
的特征也支持了边缘系统癫痫的诊断。脑电图右侧
可以不出现任何运动症状。有时，会有左侧凝视伴
颞叶起源确定了侧向性，MRI 显示海马硬化，PET
意识障碍。发作持续时间通常为 30 秒，发作缓解后
显示右侧颞叶低代谢以及右半球认知功能障碍。头
会有疲劳感并且立即恢复语言能力。很少进展为双
部左侧偏转的症状与脑电图右侧发作起源相一致，
侧强直 - 阵挛。给予多种抗癫痫发作药物，每月发作
但在不进展为双侧强直 - 阵挛的局灶性癫痫发作中，
频率为 2~3 次。
头部的偏转方向并不是可靠的定侧症状。无侧向性
该患者癫痫的危险因素是家族史里有一位姨妈 /
的手部自动性、双侧独立的发作间期癫痫样放电，
姑妈患有癫痫。
以及双侧完整的海马记忆系统对定侧没有意义。完
神经系统检查正常。神经心理测试显示视觉推
整的视觉记忆功能可能与海马硬化程度较轻有关，
理轻度异常，言语推理和语言正常，言语和视觉情
MRI 可以体现上述程度。
景记忆正常。
鉴于患者对药物耐药以及诊断结果，建议进行
发作间期脑电图显示独立双侧颞叶癫痫样放电。
右侧颞叶前内侧切除术。毗邻颞极的组织病理学检
视频脑电图监测记录的发作表现为坐立不安、面部
查提示轻度海马硬化和局灶性皮质发育不良（FCD）
表情迷离、右手自动运动，有时还表现为口部自动症。
IIIa 型。硬化的轻微程度与 MRI 和完整的记忆功能
发作期脑电图起源于右侧前颞区。
相一致。患者术后 2 年没有癫痫发作。

3 3