Page 235 - 癫痫影像学

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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

临床病史 度发展到涵盖了大部分的左半球。记录到一次运动
型癫痫发作，表现为发声伴随头向右转，然后是双
首次确认的癫痫发作是在 11 岁，表现为流口水
侧阵挛活动。发作期 EEG 的发作起始为广泛的节律
和词语重复。当时的紧急评估显示左侧颞顶叶占位。
性的 δ 活动。
由于占位，在住院评估期间，发生了第二次癫痫发作，
MRI 显示左侧颞上叶和缘上回病变，内部结构
具有相同的初始特征，并发展为双侧强直阵挛。
信号不均匀，呈环状增强。PET 显示病变内呈低代谢。
惯常发作表现为幻听先兆，然后或者是言语停
功能性 MRI 显示为双侧语言区。
止伴随意识清楚 15~75 秒，或者是言语停止发展为
病史和评估显示，局灶性癫痫发作具有听觉和
头向右转，随后是双侧强直阵挛发作。治疗为多种
语言特征，这提示其定位在语言优势半球的后颞叶
抗癫痫发作药物，局灶性癫痫发作频率从每天几次 区域。最初的癫痫发作还包括流涎，这说明当时可
到每5天一次不等。双侧强直阵挛发作频率逐年增加， 能波及边缘叶和岛叶。双侧语言功能的 fMRI 证据使
从多年无发作增加到 1 个月发作 3 次。 确定侧别变得复杂，这可能和病变有关，因为其位

癫痫的危险因素是颞顶叶病变。 置可能影响到了语言发育过程中的偏侧化。
神经系统检查发现有轻微的发音困难。神经心 对患者进行了左侧颞顶叶切除术，术中进行清
理学测试发现听觉理解方面的轻微缺陷。 醒语言定位。组织病理学检查确定为低级别神经胶

发作间期脑电图显示左侧中央区有癫痫样放电。 质肿瘤，与胚胎发育不良性神经上皮肿瘤一致。术
视频脑电图监测记录到言语停止的局灶性癫痫发作， 后无语言障碍。大约在术后6周发生了一次癫痫发作，
相应的在左侧中央区 δ 活动的发作节律最大，其一 随后 1.5 年内未再发生癫痫发作。

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