Page 245 - 癫痫影像学
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错构瘤
临床病史 电，可被睡眠激活。视频脑电监测记录到清醒时的
局灶性癫痫发作，表现为无运动异常的痴笑。对于
首次确认的癫痫发作是在 7 岁，表现为意识丧
这些癫痫发作，发作期脑电图显示发作从双额逐渐
失 2 分钟，伴随四肢强直 - 阵挛活动。当时进行了脑
出现，持续 20~25 秒。睡眠中的局灶性癫痫发作会
电图和磁共振评估，据父母回忆都是正常的。
引起觉醒，伴随着恐惧或困惑的面部表情，随后是
第二次强直 - 阵挛发作是在第一次发作后的 2
向左凝视、口部自动症和头部向左抽搐。对于这种
个月，然后开始治疗。第二次癫痫发作后的评估包
夜间癫痫发作，发作期脑电图的起始是广泛的，多
括更详细的磁共振成像，显示有一个下丘脑错构瘤。
形性减慢并逐渐消退。
在与父母讨论这个疾病时，获得了有自发性痴笑的 磁共振显示下丘脑后部有一个非强化肿块。PET
病史。这些发作从婴儿期就开始，持续 10 到 15 秒，
未见异常。
随后就感到疲劳或睡着了。由于没有意识到这一异 病史和评估确定为痴笑性癫痫，表现为没有娱
常，父母们将痴笑解释为疲劳或睡觉的信号。在治 乐性的机械性大笑发作和确认的下丘脑错构瘤。癫
疗之前，痴笑的发作频率约是每天两次。治疗包括 痫发作的侧别行为特征并不能排除下丘脑为致痫性
多种抗癫痫发作药物，但对痴笑发作没有明显改变， 病变，因为这些特征可能反而说明右侧传播途径，
但在开始服用抗癫痫发作药物后没有发生强直 - 阵挛 而不一定是癫痫发作起始区。广泛而非局灶性的脑
发作。 电图表现与发作起始区在深部位置相一致，这为致
癫痫的危险因素是下丘脑错构瘤。 痫性错构瘤提供了进一步的支持。
神经系统检查正常。学校的表现很优异。既往 对错构瘤进行了立体定向间质激光消融术。手
史无异常。 术后 2 年未发生癫痫发作，抗癫痫发作药物已减少
发作间期脑电图显示偶有右侧中央 - 顶区痫样放 为单药治疗。
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