Page 252 - 癫痫影像学

第七部分

结节性硬化症

结节性硬化症
结节

室管膜下结节性异位
室管膜下巨细胞星形细胞瘤

在结节性硬化症（TSC）的儿童和成人中，皮层或皮层下结节通常在 T1WI 中
表现为低信号，T2WI 中表现为高信号，但婴儿期的信号特征并不相同。3 月龄之

前，结节在 T1WI 上表现为高信号，在 T2WI 上接近等信号，尤其是在白质髓鞘形
成之前。大约 6 月龄时，结节在 T1WI 和 T2WI 中均呈等信号。8 月龄后，出现儿
童和成人表现。无论年龄大小，都可以出现强化，周围组织的表观扩散系数（ADC）

也可能增加。结节内偶尔会出现囊变。CT 上结节呈低密度影，有时伴钙化，很少
强化。FDG-PET 结节呈低代谢。致痫结节通常也呈类似表现，但可出现示踪剂低
摄取伴周围大范围低代谢区。TSC 患者约一半存在小脑结节。小脑结节可出现增
大或内部变化，有时会出现异常血管，从而导致出血。
室管膜下结节具有不同信号，通常表现为 T1 高信号和 T2 等信号，不同于正

常灰质的信号。钙化常见，成人中约 90% 具有此特点。虽然 6 月龄时可发现室
管膜下结节，但儿童早期并不存在钙化。结节的强化表现不同，并不能区分室管
膜下结节与室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）。但是，SEGA 往往呈明显强

化。最终只能通过随访检查确定病变增长才能可靠地识别 SEGA。8 岁至 18 岁是
SEGA 的高峰期，由于不断生长，数年内常会长大。
TSC 还可伴有白质异常，表现不一。通常呈结节状、不规则或囊样表现，放
射状移行的条带样病灶是 TSC 的相对特异性表现。

参考文献
Chan DL, Calder T, Lawson JA, Mowat D, Kennedy SE. The natural history of
subependymal giant cell astrocytomas in tuberous sclerosis complex: a review. Rev
Neurosci. 2018; 29:295-301.

Krishnan A, Kaza RK, Vummidi D. Cross-sectional imaging review of tuberous