Page 254 - 癫痫影像学

60 结节性硬化的结节

临床病史 减低和广泛性 2 Hz 癫痫样放电。视频脑电图记录到
癫痫发作，表现为短暂颈部弯曲（低头）和凝视发
4 个月时首次癫痫发作，表现为婴儿痉挛。当时
作，低头发作期脑电图表现为广泛的尖 - 慢波放电，
头颅 CT 检查发现结节，并诊断为结节性硬化。抗
以后颞区最为显著。每次发作后都出现叠加快活动
癫痫发作药物未完全控制发作，促肾上腺皮质激素
的电压低减。凝视发作期脑电图表现为右后颞尖波，
（ACTH）治疗持续 5 个月无癫痫发作。
而后出现右侧快活动伴电压低减，进而出现后颞 θ
大约 1 岁时开始出现惯常发作，表现为意识丧
节律。
失，有时伴低头，随后出现短暂姿势强直伴面部潮红，
3 岁时 MRI 检查发现多发结节，表现为皮层下
持续约 10 秒，而后出现困倦。治疗包括多种抗癫痫
白质多发局灶性异常和室管膜下结节。同样 3 岁时
发作药物以及生酮饮食，发作频率每天 10~12 次， 的 PET 显示多个低代谢区，与 MRI 的结节相对应。
最多达 30 次。 病史和评估提示，结节性硬化多个结节所致的
癫痫的危险因素是结节性硬化。 全面性癫痫，进而出现广泛的功能异常。婴儿期和

神经系统检查发现发育迟缓和自闭症谱系障碍。 儿童期的发育迟缓、广泛脑电图异常和癫痫发作，
既往史有心脏横纹肌瘤和肾血管平滑肌脂肪瘤。 造成广泛的脑功能障碍。发作的不对称性或局灶性
儿童早期发作间期脑电图表现为中度、广泛的 特征，反映了广泛分布的局灶性病变，但这些结果

慢波活动，没有后头部优势节律，偶尔出现更大的 并不能提示癫痫手术能缓解癫痫发作和改善发育。
慢波，优势侧不固定。癫痫样放电频繁，分别见于 因此，推荐进行迷走神经刺激术，并联合应用抗癫
双侧后颞区。偶尔也会可见阵发性快速活动、电压 痫发作药物。

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