Page 322 - 癫痫影像学

76 大脑半球离断术

临床病史 痫样放电和阵发性快波活动，偶见左侧枕部癫痫样
放电。视频脑电图监测记录了 2 种癫痫发作：局灶
患者首次癫痫发作为生后 3 天，痉挛伴有双眼
性发作，包括左眼睑、手和脚近连续性抽搐，以及
向右偏斜、流涎和四肢强直性伸展。当时评估考虑
左侧肢体强直发作，持续 1 分钟。
为右侧大脑半球畸形。
MRI 发现右侧大脑半球畸形伴皮质增厚、带状
患者 20 日龄时再次出现惯常发作，表现为左侧
灰质异位、扣带回发育不良和肥大；左脑正常。PET
半身阵挛，有时发展为左侧半身强直性痉挛。抗癫
提示右侧顶叶巨脑回畸形伴代谢减低。
痫发作药物最长控制 2 个月无发作。3 岁左右，发作
病史和评估表明，婴儿痉挛在婴儿期和幼儿早
形式改变，仍然包括右眼偏斜和流口水，持续时间
增加到 3~4 分钟，发作后疲倦持续 2~3 小时。 期演变为左侧肢体发作伴部分性癫痫持续状态。脑
经过多种抗癫痫发作药物治疗，发作频率为数 电图和 MRI发现右半球弥漫性功能和结构异常，这
周至数月 1 次。除了这些发作形式外，后来还有出 表明手术治疗控制癫痫可能有利于神经发育。

现其他发作类型，表现为左手抽搐，持续数秒，每 患者 3 岁时行右侧大脑半球离断术。切开外侧
天多次。 半球、颞叶和眶额叶，也包括胼胝体切开术。组织
癫痫的风险因素为右侧大脑半球畸形。 病理学检查提示中央盖、颞叶和眶额皮质局灶性皮

神经系统检查发现发育迟缓和轻度左侧肢体偏 质发育不良 1b 型，白质结节性和线状灰质异位，以
瘫。3 岁时，患者口语词汇量只有几个单词，需辅 及局灶性营养不良性钙化。术后6年患者无癫痫发作，
助才能行走。病史包括 Proteus 综合征伴右侧偏身肥 无发作 2 年后逐渐停用抗癫痫发作药物。术后神经
大症。 系统查体改善，患者词汇量增加、口语流利，可独
发作间期脑电图显示弥漫性异常慢波，频繁的 立行走。手术导致左臂无力，但左手仍能完成抓握

广泛性衰减，右侧额、颞、中央和枕部区频繁的癫 任务。

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