Page 325 - 癫痫影像学

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大脑半球切除术

临床病史 病史和评估提示婴儿痉挛伴有不对称的运动特
征和脑电图异常，与大脑半球畸形一致。患者 4 个
出生后 2 天患者初次癫痫发作，为婴儿痉挛。
月大时行左侧大脑半球离断术及胼胝体切开术。组
当时的一项评估考虑为半侧巨脑畸形。
织病理学检查提示局灶性皮质发育不良 IIa 型和广泛
惯常发作表现为突然和短暂的右手抓握动作，
性多小脑回畸形。
伴随髋关节屈曲。痉挛持续约 5 分钟，随后是 15 分
术后 1 年无发作，患者神经系统发育在先前落
钟的困倦或烦躁。治疗包括多种抗癫痫发作药物，
后的基础上有所改善。患者 18 个月时癫痫复发，表
生后最初的几个月每天发作 10 次，然后增加到每天
现为缓慢而有节奏的左侧眨眼。几周后，发作形式
发作约 6 个小时。在癫痫发作频率增加期间，新出
转变为眼睑快速扑动伴意识减退。当时的发作期脑
现仅表现为眼睑扑动，每周发生数次。
癫痫的风险因素为左侧巨脑畸形。 电图尚无定论。约 2 岁时，癫痫发作表现为上半身
儿童时期的神经系统检查发现头部控制减弱、 发红，左半身阵挛。那段时期常有癫痫持续状态约

向左凝视和无法视觉追踪。 30 分钟，每 1~2 小时发作 1 次，脑电图提示左侧额
患者 2 个月大时，发作间期脑电图表现为醒睡 极起始的局灶性发作。
各期左半球不典型高度失律（高幅棘慢波、过度不 患者 3 岁时发作形式变化，包括短暂的凝视，

连续），左侧额中央区频繁癫痫样放电，左侧后头 同步脑电图广泛性左侧半球起始，因此对患者进行
部阵发性快波活动。视频脑电图监测记录的发作表 了半球离断术的扩展，处理剩余的左侧大脑皮层，
现为痉挛，伴右臂、双腿的肌阵挛性抽搐，偶尔继 包括剩余的额叶、顶叶和枕叶，以达到解剖学上的
发出现左臂抽搐。发作期脑电图表现为左侧额中央 大脑半球切除。组织病理学检查提示多小脑回畸形、
区放电随后出现广泛低电压。 皮层下广泛性带状灰质异位和结节性灰质异位，以

MRI 发现左脑半球明显增大、灰质增厚，外侧 及皮层异形神经元和肥大细胞。大脑半球切除术后
裂区多小脑回畸形。小脑半球左侧不对称增大，包 患者 6 年无发作，神经发育改善，在整体发育异常
含异常信号。脑干、右侧大脑和小脑半球正常。 背景下出现了更多的交流和活动。

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