Page 56 - 癫痫影像学

9 Ⅱ b 型局灶性皮质发育不良

临床病史 病史和评估表明癫痫发作累及左半球新皮质及
边缘系统，局灶性运动性发作不伴意识障碍，发作
5 岁起病，发作表现为右上肢僵硬，有时伴有意
后无意识模糊，提示致痫灶位于左侧新皮质。发作
识障碍。
间期脑电图示左半球慢波，左半球癫痫样放电及左
患者惯常发作有两种，其一表现为右上肢僵硬，
侧放电泛化至全面性放电，这些均支持致痫灶位于
右侧面部轻度下垂，意识清楚，持续 30~45 秒，每
左半球，而且说明发作期 EEG 广泛性放电并不提示
天出现。另一种发作症状为右上肢僵硬、意识障碍，
是全面性癫痫。惯常发作演变为口咽自动症表明累
伴有重复的言语或清喉咙，持续几分钟缓解，每月
及边缘系统，而不是沿着新皮质传播快速出现双侧
一次。两种发作都没有发作后的意识模糊。无双侧
强直 - 阵挛发作。颞叶新皮质影像异常也提供了从新
强直阵挛发作。多种抗癫痫发作药物治疗，仍有发作。 皮质向边缘系统传播的解释。
无癫痫危险因素，常规神经系统查体正常，神 根据脑电图和影像学检查，考虑切除左颞叶。
经心理测试发现注意力和感知推理障碍。 颈内动脉异戊巴比妥试验确定语言优势侧在右半球，

发作间期脑电图示左半球慢波，广泛性癫痫样 与左利手和明显的致痫灶定位相一致。9 岁时行左颞
放电，左半球明显；中央区和左半球局灶性放电少见。 叶后部切除术，组织病理学提示皮层结构严重紊乱，
视频脑电图监测到右侧面部下垂的惯常发作，发作 多灶性层状结构缺失，皮层和皮层下神经元有不同

期脑电图示广泛性放电。MRI 示左侧颞中回后部和 程度的肥大和畸形，白质中存在气球样细胞。术后 6
颞下回灰白质分界模糊，PET 示相应区域的低代谢。 年无癫痫发作，言语功能也无影响。

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