Page 76 - 癫痫影像学

15 颞极局灶性皮质发育不良

临床病史 电图示起始在左侧颞区。
MRI 提示左侧颞极局灶性皮质发育不良。海马
8 岁首次出现癫痫发作，表现为意识不清，并伴
正常。fMRI 显示语言功能左半球优势。PET 示左前
有双侧无目的运动。
颞叶代谢减低。
惯常发作表现为一个单词反复重复的幻听先兆，
病史及评估提示左侧前颞叶癫痫。意识障碍和
继发过度换气及口咽自动运动，然后出现双侧肢体
自动运动是边缘系统癫痫的典型症状，发作期脑电
的过度运动。有时伴随突然跳起至站立的姿势。发
图和语言记忆障碍支持这种可能性，但过度运动不
作持续时间约为 1 分钟，发作后入睡约 1 小时。使
是颞叶内侧癫痫典型症状，影像学显示更靠近颞叶
用多种抗癫痫发作药物治疗，发作频率为每月 3 次。 前部。考虑到癫痫手术存在切除颞叶内侧结构的风

无癫痫危险因素。神经系统查体正常。 险，进行了颈内动脉异戊巴比妥试验，在左右注射
神经心理学检查存在语言表达语言学习和语言 后均出现完整的情景记忆。

记忆方面障碍。 基于影像学和认知功能测试，在 15 岁时行左颞
发作间期脑电图显示少量的左前颞叶癫痫样放 极切除并保留海马。组织病理学检查显示分层紊乱
电。视频脑电图监测记录到清醒时的局灶性癫痫发 伴神经元聚集和肥大。异型神经元出现标志着皮质
作，表现为一种短暂认知变化的感觉。在睡眠中， 发育不良 IIa 型，提示皮质发育不良 IIa 型。术后 1

发作表现为突然的全身运动和双腿蹬踏，发作期脑 年半无伴意识障碍的癫痫发作，但偶有先兆发作。

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