Page 83 - 癫痫影像学
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                                       17. 弥漫性脑室周围灰质异位


















             临床病史                                               及其女儿均患有脑室周围结节性灰质异位。神经系
                                                                统查体正常。
                 20 岁时首次出现全身强直阵挛发作,这次发作
                                                                    发作间期脑电图示右颞癫痫样放电。视频脑电
             出现在一种刻板的体验之后,但经回忆这种刻板的
                                                                图监测记录到伴意识障碍的癫痫发作,与惯常发作
             体验在 15 岁左右就已经出现。
                                                                一致。发作期脑电图不能定位。
                 惯常发作为刻板的体验,似曾相识感,特定的
                                                                    MRI 显示沿双侧侧脑室至枕角广泛对称的室管
             强迫记忆,继发意识不清,左手自动运动,有时出
                                                                膜下灰质异位。
             现自言自语。先兆偶有恶心或上腹不适,发作持续 2
                                                                    发作症状学提示边缘系统癫痫,具有颞叶内侧
             分钟,发作后头痛、疲劳,持续约 20 分钟,很少继                          和岛叶特征。运动症状无法定侧,脑电图也没有提

             发强直阵挛发作,近 10 年未出现,病程中总共大约                          示致痫灶。且没有明确定位的局灶性特征符合双侧
             4 次。从首次癫痫发作到诊断和治疗的 5 年内,惯常                         侧脑室灰质异位的发作表现。因为这种癫痫病因不

             发作频率为数周至数月发作 1 次。癫痫发作频率在                           能行切除性手术,所以没有进行另外的诊断性检查。
             诊断后的几年里增加到每周数次。给予多种抗癫痫                             但可以考虑立体定向脑电图,因为立体定向射频消
             发作药物和迷走神经刺激治疗。                                     融或反应性神经刺激治疗可以更好地定位并控制癫
                 无癫痫危险因素,但有明显的遗传因素。患者                           痫发作,这是现在常规的治疗选择。






























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