Page 86 - 癫痫影像学

18 多灶性脑室周围灰质异位症

临床病史 右侧初级视幻觉伴强迫凝视的症状和发作期脑
电图提示左侧枕部为致痫区。左侧枕角结构和代谢
7 岁时首次发作，表现为突然黑蒙，有时伴有双
异常进一步支持该定位，但右侧枕角也存在异常，
眼右侧凝视，每次发作持续几分钟，反复发作数月。
所以发作间期脑电图出现弥漫性癫痫样放电。基于
其后惯常发作表现为：（1）右侧视野中出现闪光，
这一证据，行其他检查进一步评估切除范围和相关
随后视力丧失几秒钟；（2）中心视野变暗并逐步向
手术风险。
外扩散，同时伴焦虑、记忆障碍和重复提问，持续
发作间期脑电图提示 90% 的癫痫样放电定位于
30~60 秒；（3）双侧强直阵挛。多种抗癫痫发作药
左侧枕叶、左侧顶叶后部或左侧颞下外侧。脑磁图
物治疗，局灶性视觉发作每日 7 次，意识和记忆障
碍的发作约每月 5 次。双侧强直阵挛发作近 5 年未 示左侧颞叶和左侧颞顶枕交界处癫痫样偶极子。
再出现。 视觉功能 MRI 正常，语言功能 MRI 提示左半球
无癫痫危险因素。神经系统查体正常，包括视 优势，颞叶底部命名区靠近灰质异位。神经心理学

野检测。 测试显示在言语和视觉情景记忆、视觉空间感知和
发作间期脑电图显示颞区和左后头阵发独立的 推理方面存在障碍。
慢波，双侧中央区、颞区以及左枕区多灶性癫痫样 功能评估进一步支持了左侧枕叶致痫区，可能

尖波，闪光刺激可见左侧枕区癫痫样放电。视频脑 累及左侧枕角灰质异位。为了避免术后明显的视野
电图监测记录到局灶性癫痫发作表现为右侧视野模 缺陷，采用了立体定向激光热凝消融（见治疗相关
糊或闪光幻觉。一些发作进展为伴意识障碍的自动 部分的 81 章）。术后局灶性视觉发作和伴意识不清
运动。发作期脑电图示左枕区节律性慢波。 的癫痫发作频率已减少到术前的一半左右。术后1年，
MRI 示枕角室管膜表面小灶异位灰质，左侧较 视野检查显示没有变化，神经心理测试示视觉空间

大，PET 示枕角室管膜表面相应区域低代谢。 感知和推理方面得到改善方面得到改善。

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