Page 174 - 癫痫影像学
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41 早期拉斯穆森脑炎
临床病史 视频脑电图监测记录了前 24 小时内的多次局灶性发
作，与惯常发作一致。发作期脑电图起始为右额 1
首次确认的癫痫发作发生于 4 岁，为丛集性的
Hz 的尖 - 慢波放电。
发作，包括无反应的凝视、流口水、口咽部自动症
核磁共振检查发现：几个月来右脑进行性异常
和面部向左强直收缩。总持续时间为 5~10 分钟，
改变。初次发作核磁共振成像显示正常，但四个月
没有出现发作后障碍。当时的评估是正常的，包括
后，出现右侧皮质下信号异常。又过了一个月，该
MRI 和常规脑脊液（CSF）的细胞、蛋白质和葡萄
异常信号扩大并产生占位效应。FDG-PET 发现了一
糖化验。
个与 MRI 异常相同定位的代谢低下的区域，其内部
惯常发作在以上癫痫发作后不久出现，它们与
有一个代谢增高的区域，表明存在一个持续发作的
最初的发作相似，但也包括感觉异常，有时整个左
致痫灶。
侧身体疼痛。大约一半的癫痫发作为局灶性感觉性
病史和评估表明，右半脑部分性癫痫持续状态，
的，其余的包括运动特征，并有意识障碍。癫痫发
发作时表现为感觉和运动特征。癫痫同时伴有解剖
作往往是丛集性的，尽管有包括多种抗癫痫发作药 学上相应异常与进行性的运动障碍。癫痫发作、运
物在内的治疗，但单个癫痫发作或成串的发作每月 动障碍和影像学异常的组合支持 Rasmussen 脑炎的
都会发生几次。 诊断。
癫痫的危险因素并不存在。 癫痫发病后约 6 个月，进行了右半脑切除术。
神经系统检查发现：左鼻唇沟有轻微的不对称 组织病理学检查发现明显的、斑点状的星形细胞胶
变浅，左前臂轻微前翻，左手笨拙，左侧轻微跛行， 质增生，伴有明显的神经元缺失，呈层状分布。血
左深腱反射增强。父母指出笨拙和跛行是在第一次 管周围的淋巴细胞群、小胶质细胞结节和皮质海绵
癫痫发作后几个月出现。 状物形成均存在。这些发现支持 Rasmussen 脑炎的
病史和儿童期发育情况正常。 诊断。术后 4 年没有癫痫发作或先兆出现，包括最
发作间期脑电图显示：频繁的右侧多灶性癫痫 近 6 个月没有服用抗癫痫发作药物。学校表现正常，
样放电，右侧中央和颞区出现成串放电频繁发放。 左侧偏瘫并不妨碍独立行走。
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