Page 178 - 癫痫影像学

42 晚期拉斯穆森脑炎

临床病史 发作间期的脑电图显示：左侧的快波频率减少，
慢波频率增加，左侧的顶尖波和睡眠纺锤波形成不
首次确认的癫痫发作发生于 6 岁，表现为右脚
良。视频脑电图监测记录了局灶性癫痫发作，每天
趾抽搐。当时评估包括核磁共振成像，发现左半球
发生约 100 次，表现为：行为停顿，有时还伴有右
有一个小的胶质增生病灶。诊断后，癫痫发作并不
臂肌张力障碍的姿势。发作期脑电图提示：整个左
致残，也未达到特殊性癫痫诊断。 侧额颞部的慢活动增加。左侧后颞区周期性放电。
在随后的 2 年中，惯常发作变为表现为右唇或 核磁共振检查发现左半脑有进行性萎缩，涉及

下颌抽动 15~45 秒，有时还伴有凝视和意识障碍， 灰质和白质，皮质带仍保持完整。FDG-PET 确定了
继发为持续约 1 分钟的双侧强直 - 阵挛性抽搐少见。 广泛的和斑片状的代谢低下。功能 MRI 检查发现左
随着发作表现的变化和频率的增加，进行了重新评 半球有表达性语言功能，右半球有部分接受性语言

估，最终诊断为 Rasmussen 脑炎。随后，治疗范围 功能。
扩大到免疫抑制疗法。在这段时间里，癫痫发作的 病史和评估表明，左半球的癫痫发作在 3 年内
从孤立的局灶性发作发展到局灶性癫痫持续状态，
频率从一天内发作几次到每隔几天发作一次不等。
然后出现双侧惊厥持续状态。癫痫伴随着类似的侧
由于担心功能障碍，最初推迟了半球切除的癫痫手
向性进行性运动和语言障碍。根据影像学检查结果，
术，然而在发作控制不佳、出现每晚多次双侧强直 -
诊断为 Rasmussen 脑炎。
阵挛性发作的模式后，又重新考虑手术。
在 9 岁时出现癫痫持续状态后不久就进行了左
癫痫的危险因素并不存在。病史和儿童发育都
半脑切除术。组织病理学检查发现血管周围间隙有
正常。
中度淋巴细胞浸润和少量的小胶质细胞结节，支持
神经系统检查发现有右侧偏瘫和右侧反射亢进。 Rasmussen 脑炎诊断。手术后的 3 个月里，没有发生

在癫痫发病后的大部分时间里，偏瘫是轻度的，在 过癫痫发作。此时，学校内表现有所改善，认知集
手术评估前的几个月里，偏瘫的情况有所恶化。神 中度提高，包括右手掌开合与握拳运动功能改善，
经心理学测试发现了表达性语言障碍。 但单个手指活动没有改善。

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