Page 196 - 癫痫影像学
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46                                   多发海绵状血管畸形



















             临床病史                                               脑电定位时的发作行为相同。
                                                                    MRI 发现多个海绵状血管畸形,较大者位于右
                 确认的癫痫发作发生于 45 岁时,表现为阵发性
                                                                侧颞叶下部,其他位于右侧颞中回、右侧眶额叶和
             “精神恍惚”。每次都突然发生,持续数秒,然后
                                                                左侧颞叶白质。PET 显示双侧前颞叶呈低代谢表现。
             立即恢复至正常精神状态。这些事件最初由他人发
                                                                颈动脉注射异戊巴比妥测试确定左侧为语言优势侧,
             现,因为患者对这些无意识。
                                                                并负责陈述性记忆,这是基于右侧注射后记忆完整
                 惯常发作的表现相似,特征性表现为伴意识受
                                                                而左侧注射后发生健忘。
             损的行为停止,可持续 30 秒。没有进展至自动症、
                                                                    病史和评估提示右侧颞叶内侧癫痫,根据癫痫
             姿势变化或强直阵挛性发作。很少情况下,癫痫发
                                                                发作具有边缘系统行为特征,发作期脑电图起自前
             作前有“超现实”感觉的先兆,这种先兆很少不伴
             后续发作和意识受损的发作。治疗包括多种抗癫痫                             颞区,右侧颞叶具有潜在的致痫灶。但是,评估并
             发作药物,癫痫发作频率可达每周 3 次,也可 3 周                         不是这么简单,因为病史中罕见和非特异性先兆、

             无癫痫发作。                                             短暂的癫痫发作持续时间以及立即恢复正常精神状
                 无癫痫相关危险因素。                                     态,都提示新皮质癫痫。此外,定侧证据包括右手
                 神经系统检查正常。神经心理学测试发现复杂                           姿势发生提示左侧癫痫,发作期脑电图一次左侧

             视觉形状和非语言记忆任务方面存在困难。病史其                             起源,以及 PET 双侧前颞叶低代谢。尽管如此,
             他方面正常。                                             MRI、神经心理学测试和颈动脉异戊巴比妥测试表
                 发作间期脑电图显示右侧前、中颞区偶发痫样                           明,右侧颞叶存在更大的结构和功能异常。
             棘波放电。视频脑电监测记录到局灶性癫痫发作,                                 对右侧颞叶下部海绵状血管畸形和部分海马进
             表现为咀嚼和左手或双手自动症,右手静止或僵硬,                            行了切除术,组织病理学检查发现海绵状血管畸形

             发作后右手擦鼻。发作期脑电图显示,5 次癫痫发作                           伴含铁血黄素沉积和钙化。术后最后一次随访时间
             起自于右前颞叶,1 次起自于左前颞叶。两种侧别的                           不够长,尚无法确定无癫痫发作的效果。















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