Page 228 - 癫痫影像学
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53                                          星形细胞瘤



















             临床病史                                               脑电监测记录到惯常性强直阵挛发作,表现为从睡
                                                                眠中觉醒,并向前凝视,有时手的自动约 30 秒,随
                 首次确认的癫痫发作是在 5 岁时,表现为夜间
                                                                后向右落下;有时右侧抽动,然后进展为双侧强直
             强直阵挛,无侧别特征。当时的评估发现了一个左
                                                                阵挛运动。发作期 EEG 表现为左侧额颞部慢波,演
             额叶占位。
                                                                变为 1~2 Hz 的广泛性棘波放电,然后是广泛性快波
                 随后的夜间强直 - 阵挛发作,行为类似,持续时
                                                                活动。癫痫的发作时间一共持续约 2 分钟。也记录
             间约为 1 分钟。在癫痫确诊后,发现了另外一种惯
                                                                到发作时眼睛睁大和面部表情变化,相应的脑电图
             常性发作表现,在清醒和睡眠时都可出现。并且在
                                                                记录到左颞区短暂节律性 θ 波的活动。
             患者清醒和睡眠都会发生。这种发作表现为面部表
                                                                    MRI 发现左额叶深部一均质强化病变,周围无
             情的突然变化,眼睛睁大,表现为受到惊吓或恐惧。
                                                                水肿;对肿瘤监测显示,随着肿瘤生长内部信号特
             当发生在清醒状态时,表现为短暂的行为停止及面
                                                                征和周围水肿没有变化。PET 发现病变内呈低代谢。
             部表情变化,发作停止立即恢复到原来状态;然而,
                                                                    病史和评估显示为局灶性和双侧强直阵挛性癫
             自闭症和语言障碍影响恢复。治疗包括多种抗癫痫                             痫发作。局灶性癫痫发作在惊恐的面部表情的刻板

             发作药物,夜间强直阵挛发作频率约为每 1~2 周发                          发作中很明显,这表明边缘系统受累,并与颞叶的
             作一次、每周最多发作两次,最长 4 周无发作。伴                           脑电发作节律一致。在双侧强直 - 阵挛发作开始时,
             有面部表情变化的短暂发作频率大约为每六周一次,                            行为停止、凝视和手部自动的边缘特征也很明显,

             一天内最多发作几次。                                         并且这些特征与额叶肿瘤的扣带回位置一致。广泛
                 癫痫的危险因素是左额叶肿瘤和发育障碍。                            异常 EEG 中明显的继发性双侧同步性也与内侧额叶
                 神经系统检查发现了语言延迟和自闭症。病史                           病灶一致。

             为正常妊娠和分娩。                                              影像学检查显示额叶病灶增大,而且多种抗癫
                 发作间期脑电图显示,在整个左侧大脑半球出                           痫发作药物治疗未能控制癫痫发作,进行了左额叶
             现普遍减慢,且左侧无 mu 节律。发作间期痫样放电                          切除。组织病理学检查确定为毛细胞型星形细胞瘤。
             位于左侧中央区域,仅在睡眠时发生,罕见。视频                             术后 4 年局灶性癫痫或双侧强直阵挛型癫痫未发作。












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