Page 336 - 癫痫影像学

80 立体定向热凝消融 - 下丘脑错构瘤

临床病史 神经系统检查正常。
发作间期脑电图显示正常。视频脑电图监测记
3 个月大第 1 次癫痫发作，当时的症状表现为怪
录到发作，表现为微笑和姿势异常的局灶性发作。
异的笑声。当时头颅 MRI 发现下丘脑错构瘤。随后
有些癫痫发作表现为无反应，伴右手和口咽自动症，
几年的 MRI 没有发现任何变化。
持续约 1 分钟。发作期脑电图表现为弥漫性节律性
儿童时期的惯常发作表现为无先兆的痴笑发作，
慢波。
发作时间约为 5 秒，每天 2 次，持续多年，9 岁时发
MRI 提示下丘脑错构瘤，直径 11 毫米，延伸至
作次数减少到每周 1 次。青少年时期发作频率增加，
鞍上池和第三脑室，并伴有乳头体移位。
14 岁时每天 1 次，16 岁时每天 2 次。16 岁时，发作 病史及评估显示痴笑发作伴明显的下丘脑错构

表现形式转变为意识障碍和发作后数秒意识模糊。 瘤，随着发作增多导致意识障碍和跌倒可以帮助明
开始服用抗癫痫发作药物，发作频率下降到每周1次， 确诊断。下丘脑错构瘤脑电图往往信息量较少，主

但发作依然有意识障碍。在评估时，发作仅仅表现 要通过癫痫发作表现确认。
为痴笑 10~20 秒，或随后意识障碍、弯腰驼背或跌 对错构瘤进行了激光射频消融。消融后 2 个月
倒。多种抗癫痫发作药物治疗后，痴笑发作每天 5 次， 内仅仅发作 1 次，这是消融后唯一的发作。术后继
伴意识障碍发作每周 3 次，跌倒发作每月出现。 续服用抗癫痫发作药物 2 年，发作逐渐减少。自停

癫痫的危险因素是下丘脑错构瘤。 用抗癫痫发作药物，癫痫无发作已持续 6 个月。

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