Page 46 - 癫痫影像学

第二部分

大脑畸形

根据国际抗癫痫联盟的分类，局灶性皮质发育不良（FCD）分为三种类型。I
型在组织学上定义为径向（Ia 型）、切向（Ib 型）或同时具有径向及切向（Ic 型）

的大脑皮层神经元分层异常。对于 I 型 FCD，癫痫发作通常在成年期，发育不良
通常在颞极。Ⅱ型 FCD 定义为皮质分层异常合并异形神经元，分为 IIa 和 IIb，IIb
表示存在气球样细胞。Ⅱ型通常在颞叶以外的，并多见于额叶。Ⅱ型 FCD 引起的
癫痫通常出现在儿童期。III 型 FCD 是 I 型 FCD 合并与癫痫相关的结构异常，可
能是海马硬化（IIIa 型）、胶质或胶质神经元肿瘤（IIIb 型）、血管畸形（IIIc 型）

或幼年损伤，如缺血、脑炎或外伤引起的畸形（IIId 型）。
头颅 MRI 通常不能识别 I 型 FCD，但与 FDG-PET 融合后可以增加对该异常
的成像灵敏度。相比之下，大多数Ⅱ型 FCD 通常在 MRI 上明显。然而当 I 型在

MRI 上可见时，I 型和Ⅱ型具有相似的影像学特征。这些特征包括皮层增厚、白
质和灰质边界模糊、皮层下异常信号、白质内与相邻皮层异常信号（transmantle
sign）、灰质内 T2 信号增加、异常脑沟或脑回，局限性萎缩。T2 像上灰质信号增
高在Ⅱ型中比 I 型更容易识别。当与海马硬化相关时，III 型通常位于同侧颞极。
当与肿瘤相关时，例如 DNET 或神经节胶质瘤，III 型与肿瘤相近。

灰质异位
灰质异位是由于神经元从侧脑室壁的生发基质向大脑皮层迁移的过早停止导
致。表现为三种类型，分别为带状灰质异位，脑室周围灰质异位和皮层下结节状

灰质异位。在侧脑室周围或脑白质中的表现为灰质信号。当发生在皮层下白质中时，
灰质异位可以表现为平行于脑表面的双皮层。
多小脑回畸形
多小脑回畸形是一种发育障碍或损伤，发生在孕期第 17 至 26 周之间，有时
与遗传异常有关。当患者小于 12 个月时，多小脑回畸形表现为小波浪状皮质。超

过 12 个月时，皮层轮廓凹凸不平，表现异常增厚。两种外观之间的差异与深部白
质的髓鞘形成有关。
脑裂畸形

脑裂畸形是一种发育畸形，其特征是大脑半球出现异常裂隙，朝向脑室系统，
表现多样，从轻微的脑表面异常到明显的裂隙，通常合并多小脑回畸形。