Page 47 - 癫痫影像学

大脑畸形 27

无脑回畸形
无脑回畸形是一组罕见的脑部疾病，其特征是大脑表面的整体或部分异常光
滑。这种异常是由于孕期第 12 至 24 周期间神经元迁移缺陷引起的，导致脑回和
脑沟发育不良。

偏侧巨脑回
偏侧巨脑回是一侧半球错构瘤样地过度生长，是异形神经元的皮层发育过程
中异常增殖。当同侧脑干和小脑也增大时，称为完全偏侧巨脑回。6 月龄之前的特

征是受累大脑半球白质过度髓鞘化。
6 月龄后，健侧半球髓鞘形成超过患侧半球，因此患侧半球出现髓鞘化不良。
患侧半球也可能有带状异位、多小脑回畸形和无脑回畸形特征。偶尔相对健侧的
半球可能有轻微的异常，包括灰质异位或轻度局灶性皮质发育不良。与偏侧巨脑
回相关的综合征，包括 Klippel-Trenaunay-Weber 综合征、伊藤色素减退症、线状

皮脂腺痣、神经纤维瘤病、结节性硬化症、表皮痣和 Proteus 综合征。
脑膨出
脑膨出是由于颅骨先天性的缝隙使得大脑超出正常的轮廓范围。突出部分可

以是细微的，也可以延伸到颅骨外。脑组织可能在膨出部位表现出信号异常，但
并非绝对的，正常的信号也不能排除局灶性组织学异常。由于 CT 对骨骼扫描的优
势，能更清楚地识别脑膨出。

参考文献
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