Page 48 - 癫痫影像学

7 I 型局灶性皮质发育不良

临床病史 5 岁时 MRI 报告正常。7 岁时的 MRI 示右侧颞
叶皮层下白质信号异常，从颞极至颞极后方约 5.5 厘
第一次可确认的癫痫发作在 3 岁，表现为双眼
米，延伸到缘上回。5 岁和 8 岁时的 PET 显示右侧
凝视，随后出现害怕或焦虑的表情。首次发作时不
颞上回和右侧前顶叶低代谢。8 岁时 MEG 显示发作
被认为是异常，随后多次刻板发作出现后才进行了
间期偶极子位于双侧围外侧裂区，以右侧显著。
评估。经回顾，另一种发作可能在 7 月龄时出现，
病史及评估提示右侧颞叶癫痫。恐惧或焦虑的
表现为右侧凝视，伴有眼睑眨动，持续约 15 秒。婴
面部表情、非强迫性的侧向凝视，无双侧强直 - 阵挛
儿期的发作在数周后自行消失，未送医就诊。
发作或其他形式的惊厥发作，提示边缘系统起始。
惯常发作表现为口咽自动症，伴有咕噜声，有
由于起病年龄早、发作间期脑电图可见双侧额区多
时候表现为手部自动症。没有明显的先兆与预兆，
棘波，提示为新皮质癫痫。尽管诸多异常提示在右
发作持续 1~2 分钟，发作后有 2 小时疲惫或者睡眠。
侧颞叶，但是 MRI、PET 和 MEG 证实了海马和颞
未出现过双侧强直 - 阵挛发作。使用多种抗癫痫发作
极以外的异常。
药物治疗，未能完全控制发作。
基于评估的结果，进行了右侧颞叶切除术，其
癫痫危险因素是 2 岁时的脑炎病史，推测是病 后界超出了标准颞叶内侧切除的范围，从颞极向后
毒性脑炎。但婴儿期的发作表明，在脑炎之前可能 至 8 cm，为避免功能障碍，未切除缘上回。组织病
存在癫痫。 理学检查提示，深部皮层有轻度、局灶性神经元堆积，

神经系统查体正常。神经心理测试发现听觉处 伴有皮层分层异常；异位神经元存在于皮层下白质
理障碍伴轻度学习障碍。 中；不存在畸形神经元。
发作间期脑电图记录到双侧额区多棘波以及右 术后发作频率减少，发作持续时间延长，且发

侧额颞区局灶性放电。5 岁时间歇期脑电图记录到右 作时意识保留。在 10 岁时，视频脑电图监测发现可
侧额区慢波活动。视频脑电图记录到的发作表现为 能起始于右侧颞叶后部，表明术区边缘可能存在致
突然凝视、呼之不应，左侧面部抽搐，左手肌张力 痫区。由于担心功能损伤，没有再次手术，后续调
障碍。发作期脑电图提示右侧额颞区广泛起始。 整了药物治疗方案。

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