Page 93 - 癫痫影像学

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大脑白质内灰质异位

临床病史 优势半球位于左侧，双侧半球记忆功能正常，无明
显侧别优势。
患者认为 16 岁时出现首次发作，主要表现为摔
发作症状学和影像学检查提示致痫灶位于右侧
倒伴意识丧失，追问病史患者6岁开始出现发作先兆，
颞叶和顶叶，头部疼痛的躯体感觉先兆可能与边缘
9 岁开始发作性意识丧失。
系统和顶叶的病灶相关，发作时左侧肢体强直、非
患者惯常发作与儿童和青少年时期的发作相似，
语言记忆减退、MEG 偶极子均提示致痫灶位于右侧。
其中一些发作之前有右侧面部和头皮刻板的痛觉先
意识障碍和自动症以及左侧姿势障碍表明累及到边
兆，有时也仅表现先兆发作。先兆在发作前出现，
缘系统，但影像学显示的致痫区域较广，头皮发作
之后出现意识和反应能力下降，伴有口部的自动运
期脑电图提示双侧起始癫痫发作。
动，有时伴有左上肢强直姿势，每次持续约 10 到 60
为进一步确定需要手术切除的致痫灶范围，在
秒。患者病史中无先兆的双侧强直阵挛多见于夜间。
双侧颞叶和顶叶置入脑深部电极，行颅内电极视频
患者伴有意识障碍的局灶性发作的频率一般为每周
脑电图监测。颅内电极记录到惯常发作的起始区略
几次或每月几次，双侧强直阵挛发作很少见。
有不同，一部分起始区位于右侧内嗅区和杏仁核交
无癫痫的危险因素。
界处，另一部分起始于在右侧内嗅区，但杏仁核并
神经系统查体正常。神经心理学测试：语言记 没有参与发作起始，而同期右侧颞后电极参与较多。
忆检查正常，优于非语言记忆。 综上检查，术前评估显示为右侧颞叶癫痫，但
发作间歇期脑电图显示多发双侧颞叶独立的癫 是致痫灶分布区域较广。在此基础上，对患者行右

痫样尖波。视频脑电图只记录到先兆发作，同期脑 侧颞叶致痫灶切除术，颞后切除范围超过了常规前
电图无对应癫痫样放电，进展为双侧强直阵挛发作 颞叶切除范围。患者术前已经知晓颞叶内侧结构切
时可见广泛的脑电图发作起始，有些起始于右颞区， 除可能会有利于控制癫痫发作，但也可能会损害非

另一些始于左颞区。MEG 显示左侧前颞区和中颞区 语言记忆功能。术后病理学检查示：局灶性皮质发
有少量散在癫痫样偶极子，右侧前颞区、中颞区、 育不良 IIa 型（FCD IIa）。
后颞区和邻近顶叶区存在成簇癫痫样偶极子。 术后一年发作频率减少至每月一次，之后 1 年

MRI 检查示右顶叶和颞叶广泛的多小脑回，右 无发作，曾经漏服抗癫痫发作药物后发作一次，自
侧脑室周围可见灰质异位延伸至右侧海马旁回。PET 此一直规律服药，目前已两年半无发作。术后两年
检查示右侧大脑皮质弥漫性、斑片状低代谢区。通 半行神经心理学测试发现新的非语言记忆缺失，无

过颈内动脉异戊巴比妥实验（wada 实验）明确语言 其他临床相关的变化。

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