Page 184 - 癫痫影像学

43 海绵状血管畸形并急性出血

临床病史 管瘤，与海马相邻。PET 显示左前颞叶一个大的低
代谢区。
首次确认的癫痫发作发生于儿童早期，可以是
病史和评估显示左侧颞叶癫痫。起病于儿童期，
孤立的先兆。这些最初表现为似曾相识的视觉记忆，
伴孤立性先兆，具有记忆相关的边缘系统特征，提
常徒劳地试图记住图像的来源。到青春期早期，先
示颞叶内侧受累。到青春期后，癫痫发作变为具有
兆变为包括胸部在内的温暖、愉悦、上升的感觉。
其他边缘系统特征，包括情绪和可能的自主体验，
成年期的惯常发作，首先见于青春期后期。先
表明累及杏仁核和岛叶。随着癫痫发作的发展，出
兆变得令人不愉快，伴有寒冷或恐惧的感觉，常发
现意识障碍，但进展至痉挛等运动特征，这也提示
展到人格受损或障碍的状态。障碍期间的行为包括
边缘系统而非新皮质起源的异常。
无意义的语言、伴空白凝视的行为停止和咀嚼动作。
右手肌张力障碍姿势和左侧颞叶发作期脑电图
癫痫发作可持续数分钟，还需要数分钟才能恢复。
不出现双侧强直阵挛性发作。由于反复的障碍发作 提示癫痫发作起源于左侧前颞叶，这与左前颞叶海

而进行检查，脑电图提示癫痫的诊断。治疗包括多 绵状血管畸形相一致。所显示的最近和陈旧性出血
种抗癫痫发作药物，癫痫发作频率为每周 2~3 次单 能够为癫痫发作的进行性变化提供了可能解释，但
独或连续发作。 是这种癫痫发作的变化也可见于没有进行性病理改

直到成年后发现血管畸形，没有发现其他的癫 变的颞叶内侧癫痫。需要注意的是，神经心理学测
痫危险因素。 试表明邻近的海马系统没有受累。这样，如果进行
神经系统检查正常。神经心理学测试整体表现 标准的左侧颞叶前内侧切除术，会出现记忆损害。
出色，包括出色的语言和视觉空间记忆。病史无相 因此，进行了更局限性的切除术。
关异常。 进行的前颞叶切除术切除了海绵状血管瘤及周

发作间期脑电图显示左侧前中颞区的癫痫样棘 围组织，包括杏仁核，但不包括海马。组织病理学
波。视频脑电监测记录到局灶性癫痫发作，表现为 检查发现海绵状血管瘤具有一组扩张的、紧密排列
凝视，伴左手自动症和右手肌张力障碍姿势。发作 的、多样的、无肌层的血管构成，其间无神经胶质

期脑电图提示癫痫发作位于左侧前中颞区。 基质。术后 10 年未发生癫痫发作，5 年多前停止抗
MRI 发现左侧前颞叶一个直径 3 cm 的海绵状血 癫痫发作药物治疗。

164