Page 219 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

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胎儿介入手术

CarlosA. C. Pedra, C. Fabio Peralta & Simone Fontes Pedra

程婷 译

19.1 引言及临床场景

近 20 年来，随着导管和影像技术的不断发展以及患者选择的不断提升，胎儿介

入手术已成为治疗一些复杂型先天性心脏病（CHD）的重要手段，包括主动脉瓣狭窄
（AS）和进行性左心发育不良综合征（HLHS），HLHS 伴完整或高度限制性房间隔
（IAS），肺动脉瓣闭锁（PA），严重室间隔完整型（IVS）肺动脉瓣狭窄（CPS），
和进行性右心发育不良综合征（HRHS）。在这些临床场景中，产前干预可以重塑心
脏形态和功能，改善产前和产后结局，包括增加建立双心室（BV）循环的可能性 [1-3] 。

本章节，我们回顾了胎儿心脏介入手术的适应症、技术和现有的结果。

19.2 解剖学，病理生理学，适应症和患者选择

1. 严重 AS 和进行性 HLHS [1-3] ：AS 超声心动图显示为增厚的、不活动的伴有湍

流或彩色多普勒血流减少的主动脉瓣。由于经常伴有左室（LV）功能障碍和心内膜弹
性纤维变性（EFE），因此不应使用多普勒阶差来定义患者。理想情况下，在诊断时
左室舒张长径 Z 评分应该大于 −2。偶尔，我们也会对较小的左室（左室舒张长径 Z

评分在 −2 和 −3 之间）进行主动脉瓣成形术，希望不仅可以避免左室发育不全，还能
改善左室功能，促进主动脉瓣血流的顺行。进行性 HLHS 的诊断基于一些功能参数，
比如横主动脉弓血流反流（TAA），跨房间隔从左到右血流，单相二尖瓣（MV）流入，
以及妊娠中期中重度左室功能障碍。胎儿主动脉瓣成形术最好在孕 30 周以下进行（图

19.1）。