Page 337 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

28 导管依赖型肺循环中的 PDA 支架（动脉导管支架） 319

28.2.2 病理生理学

新生儿在早期因体内前列腺素浓度降低，出现动脉导管内膜垫肿胀、导管收缩和
管腔闭塞。动脉导管功能性闭合发生多在最初 2-3 天；之后逐渐形成纤维组织的解剖
闭合。肺动脉闭锁患儿的动脉导管闭合，会导致严重的缺氧。少数患者动脉导管可以

保持通畅数周或数月以维持肺循环，这可能是由于缺氧导致的导管闭合延迟。肺动脉
闭锁的胎儿循环与正常情况不同，仅允许较小的血流从联合心室输出并通过动脉导管，
导致患有肺动脉闭锁的胎儿的导管直径更小，尽管缺氧，动脉导管也可能会早期闭合。

28.2.3 不同的解剖病

新生儿期肺循环血流量严重减少的先天性心脏病，依靠动脉导管的通畅来维持肺
[1]
循环，可分为以下几类 。
28.2.3.1 A 组：双心室的肺动脉闭锁

该组包括与法洛四联症（TOF）、右心室双出口和大动脉转位相关的肺动脉闭锁。
该解剖结构适用于以后使用心外同种带瓣管道或异种血管进行的双心室修复。

28.2.3.2 B 组：单心室循环的肺动脉闭锁

该组包括与单心室相关的肺动脉闭锁、不平衡型的房室管道、右心室双出口伴不
通畅的室间隔缺损、肺动脉闭锁伴完整的室间隔、右心室依赖性冠状动脉循环和复杂。
这种类型后期，可以通过双向 Glenn 和 Fontan 类手术来缓解症状。

28.2.3.3 C 组：暂时性肺循环不足

1. 患有肺动脉闭锁、室间隔完整和严重肺动脉狭窄的新生儿，即使在成功的新生
儿肺动脉瓣切开术后数周至数月，仍继续存在顺行肺血流量的不足。
2. 患有严重的埃布斯坦综合征（Ebstein 畸形）、右心室心肌病、Uhl 综合征（又
称羊皮纸心，病理表现为心肌不同程度地被脂肪及纤维组织所取代）、三尖瓣发育不

良伴严重反流和导致右心室腔闭塞的胎儿巨大横纹肌肉瘤的新生儿，在其胎儿期肺血
管高阻力消退之前可以发生功能性肺动脉闭锁。
这两个组的患儿，都需要更长的动脉导管通畅时间。