Page 611 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

47 混合入路治疗左心发育不良综合征（HLHS） 593

混合入路治疗左心发育 47

不良综合征（HLHS）

Dietmar Schranz & Hakan Akintuerk

黄浩鑫 译 相晓军 审校

47.1 解剖描述与病理生理学

左心发育不良综合征（HLHS）是一种罕见的先天性心脏缺陷，其左心结构不发达；
这样的结构使右心室不得不支持体循环和肺循环两套循环系统。HLHS 占所有先天性
[1]
心脏病的 2%-3% 。左心发育不良（HLH）结构的病因包括血流相关的左心室（LV）
[3]
的“边缘”发育 [2] 和多基因和遗传异质性背景的左心发育不良综合征 。左心发育不
[4]
良综合征在形态学上可分为二尖瓣或主动脉的闭锁或狭窄 。其左心结构的特异性及
其连续的血流动力学决定了出生后的治疗。未经治疗的左心发育不良综合征是一种致

命的先天性心脏病。只要并行的循环平衡仍部分可以得到保证，左心发育不良综合征
（即使是 HLHC）的新生儿就会保持稳定。危险因素影响手术相关死亡率。危险因素
包括年龄、早产、出生体重、手术体重、产前诊断、术前最低 pH 值、器官功能障碍、
心脏形态异常的复杂性、HLHS 或变异的确切心脏诊断，以及是否存在遗传或染色体

异常。HLHC 的确切诊断必须在早期矫正手术或 Norwood 姑息治疗的评估中确定，但
也要在混合手术之前确定。独立的治疗决定、时间和方式的后续矫正或如果需要的姑
息手术，至少对父母的咨询是不公平的。目前分期手术的手术死亡率也包括在混合策
略中。混合式入路包括双侧肺束带（bPAB）、导管支架植入术和必要时对房间隔进
[5]
行操作 。在获得父母书面同意的情况下，左心发育不良综合征（HLHS）的新生儿
遵循经典的三个步骤，最终建立 Fontan 循环 [5,6] 。与此同时，混合性手术已从一种救
援方法发展为 Norwood 姑息治疗的替代方式 [7-10] 。混合方法也扩展了具有“边缘”左
心结构的新生儿的选择，总结为 HLH-(C)- 复合体 [11-14] 。在这种情况下，混合手术有

助于治疗 ccTGA 合并小系统性右心室（RV）、DORV 和不平衡的 AVSD 合并小左室、
三尖瓣闭锁合并 d-TGA、长段主动脉下狭窄、弓发育不全或某些变异的 IAA（主动脉
弓中断）。混合入路的目标是通过右向左分流的动脉导管（DA）提供完整或部分的
全局性血流（SBF），并在心房水平（房间隔，IAS）进行非限制性或轻微限制性的