Page 612 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

594 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

左向右分流，这对出生后的临床稳定和生存至关重要。因此，HLHS 或 HLHC 新生儿
出生后的状况取决于形态学相关的病理生理、肺静脉引流质量、房室瓣功能以及保证
脑灌注和冠状动脉灌注的血流质量。产后混合手术的目标是确保或重建，且平衡肺（Qp）
和体循环（Qs）的复杂相互作用。正常病人的呼吸频率是平衡肺和全身灌注的主要临

床表现；呼吸急促是循环不平衡的最早临床症状。混合方法的组成部分也是治疗伴有
HLHS 或 HLHC 的不稳定新生儿的最有效措施。混合程序适用于几乎所有心脏病变伴
有 DA 依赖性的 SBF 的心脏病变，无论年龄（早产儿、婴儿期）、体重或血流动力学
稳定性，特别是治疗心源性休克。

47.2 临床情景

产前、胎儿超声心动图可改善新生儿 HLHS 的产后预后。对父母进行产前咨询，
可以避免产后心力衰竭甚至心源性休克。如果排除限制性心房交通，可安全连续输注
[10]
前列腺素低剂量约5 ng/kg × min ；通过这种药物疗法，PGE1治疗几乎没有副作用（第
25 章）。考虑到父母的书面同意，一个稳定的新生儿基于三阶段策略，可以选择独立
的 Norwood 或混合方法准备手术。根据患者的情况，混合入路的每个组成部分——双
侧肺束带、导管支架植入术、房间隔处理——也可能作为一种高度紧急的手术有效地

使用；甚至是心脏移植的桥梁。

47.3 适应症和患者选择

新生儿 HLHS 的手术和重症监护的显著改善，最后，父母必须在三种选择中选择，
包括手术、手术 - 介入治疗或同情治疗。这种治疗的选择应该在充分的沟通和讨论后
完成。产前诊断后的敏感咨询可能是父母为他们的孩子选择最好的机会。无论如何，
心脏缺陷本身及其目前和长期的后果必须详细解释。经父母同意后，混合方法目前是
我们对所有 HLHS 新生儿的首选程序，特别是在治疗新生儿 HLHS 的高度紧急情况时。

在前列腺素难治性导管阻塞（代谢性酸中毒）的情况下，治疗可以选择导管支架植入
术；如果由于肺径流导致全身低心排血量，立即进行手术肺支束带是最好的治疗选择。
在因房间隔交通缺失或严重阻塞而导致的任何心肺相互作用受损的情况下，经导管建

立充分的房间隔交通可采用各种技术。