Page 615 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

47 混合入路治疗左心发育不良综合征（HLHS） 597

HLHS 的情况下，必须排除相关的主动脉缩窄和横跨 IAS 的明显梗阻。麻醉师必须避
免任何过度治疗，如通气，补充氧气，或过高剂量的麻醉药物作为单一剂量。前列腺
素 E1 输注优先使用低剂量 5-10 ng/kg/min。如果在手术前已使用 bPAB，则继续使用
米力农，剂量为 0.5-1 μg/kg/min。（B）心包打开前，需排除容量耗尽。左侧 PA- 分

支隔离会受到轻微阻碍，PAB 放置会增加扭曲的风险。右侧支带位于下腔上静脉与升
主动脉之间，左侧支带固定于肺动脉干附近，双侧 PAB 固定于外膜，避免支带移位。
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通常，束带使用 6/0 Prolene 缝合固定（图 47.2 a-c）。已经植入支架的导管被认为是
一个额外的危险因素，应该尽量避免。因此，在 PGE-1 治疗后仍有导管阻塞的患者，

应在 bPAB 前进行导管支架置放。手术 bPAB 只在 PGE-1 输注期间进行有多个优点。
手术方法简单、安全、短、有效；任何支架相关的血流动力学不稳定都可以避免；死
亡是可以避免的。基于 Galantowicz 技术，采用 3.5 mm 或 3 mm 聚四氟乙烯管（3 mm
聚四氟乙烯管用于体重 < 2.5-3 kg 的新生儿）切成 1-2 mm 宽的条，方便肺分支束带 。
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宽度为 1-2 mm 的小条带有利于避免肺分支发育不全，而不是迫使狭窄后扩张。考虑
到 DA 的通畅，bPAB 的疗效可立即通过体循环血压的升高观察到，理想情况下可通
过动脉氧饱和度的轻微降低观察到。不需要确定所放置分支带的压力梯度。基于超声
心动图的多普勒相关测量足以分析收缩期和舒张期的多普勒血流模式；因此，建议同

时测量全身血压。假设动脉导管没有压力梯度，收缩压多普勒压力梯度假设毛细血管
后的压力水平，其与左心房或肺静脉（合流）的压力有关。舒张多普勒成分反映 PAB
的质量。舒张末期血流模式高于收缩期多普勒血流曲线的 50%-75% 可能与过窄的
PAB 有关。以 bPAB 为主的手术过程不超过 20 min；手术时间大约需要 2-3 小时。

图 47.2 （a-c）显示用 3.5 毫米 PTFA E 管对右侧肺支进生分级的准备；（a）显示将

管切成小条，（b）将切成 1-2 毫米的小条道调在肺支上，（c）将小条放置并缝合在
肺动脉分支上。