Page 614 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

596 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

HLHS 和变体，以及选定的新生儿 HLHC；GH 的原理也适用于老年患者，甚至是病
理生理学相似的成年人，作为最终的治疗或移植的桥梁 [15,16] 。
HLHS I 期，包括期间至综合 II 期，其死亡率低于 10%。成功的期间治疗的先决
条件是：a）由经验丰富的医生进行封闭控制；b）通过平衡 Qp/Qs 和优化 DO2/VO2

比来改善期间治疗，以在期间期间实现足够的体重增加。因此，我们避免利尿剂和液
体限制，而在几乎所有患者中应用 β1 选择性阻滞剂（B，比索洛尔），如果冠状动
脉灌注压不受损害，则应用组织 ACE 抑制剂（L，赖诺普利）；因此，近 90% 的新
生儿接受 β1 阻断剂，70% 的新生儿接受组织 ACEI；在假定影响右心室纤维化的情
[17]
况下使用盐皮质激素受体阻滞剂（S，螺内酯） 。我们只在持续性房性心动过速的
情况下改变 B-L-S 的概念，改为非选择性 β- 阻滞剂（心得安），这在我们的队列中
只有不到 10% 的人是必要的。
最好的期间监测是由父母监测婴儿睡眠时的通气率。在 I 期后的幼童，心率小于
120 甚至 110/min 通常与良好的循环平衡有关。长效 β1 特异性比索洛尔和组织 ACEI

赖诺普利多以类似的剂量 0.1-0.2 mg/kg，每天用 1 次。螺内酯的利尿剂量较小，1-2
mg/kg，每天 1 次；关于剂量和应用，每天一次，推荐的医疗组合是父母实现高依从性。
在三联药物治疗的情况下，β1 受体阻滞剂似乎是最有益的一种心脏减负药物，心率

降低，舒张心室充盈时间延长 [17] 。
综合 II 期在 4-6 月龄进行手术，目前手术死亡率约为 5% [10,18,19] 。综合 II 期包括移
除双侧 PAB 和 DA 支架、重建 Norwood 样主动脉弓和双向 Glenn 分流术（BCPC）。
Fontan 循环的 TCPC 是最后一步，通常在 2-4 岁时进行；尽管有首选的心外导管，但

几乎所有患者过去都进行了选择性开窗手术；目前约有 50%-60% 的患者 [20] 。自 1998
年 6 月以来，近 260 名患者接受了一期手术作为治疗新生儿 HLHS 和 HLHC 的初步
方法。遵循初始混合方法；HLHS 和变异（n = 169）的 20 年生存率为 76%；近 100
例患者同时进行 Fontan 手术，手术死亡率低于 2%。HLHC 患者在新生儿期主要在 3-9

个月大后采用初始混合方法进行双心室修复；这个年龄是复杂先天性心脏缺陷手术死
亡率最低的年龄 [12-14] 。HLHC 患者（n = 94），采用初始混合方法分期，在近 17 年的
随访中有近 94% 的实际生存率。一些中心采用新生儿期混合方法 [21,22] ，也用于新生儿
期 [23] 后的 Norwood 手术衔接；如果主动脉弓明显梗阻，也引入反向 BT 分流术作为

一种混合变型 [24] 。

47.5.1 双侧肺束带

择期混合 I 期通常从 bPAB 开始，通过胸骨正中切开术进行全麻开胸手术 [7,9] 。需
要指出以下几点：（A）在进行 bPAB 之前，需要对一个大开口的管道进行成像；在