Page 622 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

604 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

管基础上的修改。II 期手术重建包括近端升主动脉与肺动脉主动脉合并、去除或切除
导管 / 支架复合物、主动脉弓重建、房间隔切除、常规血管成形术或部分左肺动脉补
片或预防性支架植入术去除肺动脉支带、上腔静脉 - 肺动脉连接。避免低温心血管骤
停；一些患者在心脏永久跳动时，即使没有心脏骤停，也经历了全面的 II 期 [10] 。最

近详细描述了一个理想的强化疗程治疗综合 II 期患者 [27] 。在 2-4 岁时常规完成 Fontan
循环。完全腔静脉 - 肺连接也可以在没有循环或心脏骤停的情况下使用心外导管进行，
但不是所有的手术都是开窗手术。在急性或晚期随访时，如有必要，可行经导管开窗术。
双心室修复的变异，特别是其形态的多样性以及心脏移植的手术技术，以前曾被描述

过 [8,12,29] 。

47.12 总结

产前诊断有助于提高产后管理水平。新生儿因动脉导管严重梗阻、房间隔不受限

制时肺径流或严重房间隔限制不再入院接受心源性休克。手术选择基于三个阶段的程
序，延迟双心室修复或心脏移植（HTX）。在新生儿 HLHS 手术、介入和重症监护的
改进之外，父母必须在经过激烈的重复沟通后决定是否采用经典的诺伍德 I 期、手术
介入治疗（混合 I 期）和 HTX 或同情治疗。混合阶段 I 或方法的组成部分可能是拯救

生命的；假设，儿科心脏团队熟悉混合策略和任何手术和介入性步骤的方法。在这一
阶段，混合式方法为避免新生儿高危手术提供了机会，利用体外循环有或没有心脏骤
停。混合方法本身与死亡率无关。从目前的技术和材料来看，至少在欧洲，从手术的
角度来看，几乎没有死亡的原因，就像过去混合手术开始时一样 [5,30] 。我们强调新生

儿 HLHS 的结果严格依赖于直接的决策，并基于提供一种有效的、但在微创方面是“非
犹太医学”的目标，这与最初的情况完全不同 [30] 。
观点：今天，只有在经皮经导管技术的基础上，混合阶段 I 已经可以在一个自主
呼吸，良好睡眠的新生儿中进行。手术可以完全集中于综合 II 期；其次是 Fontan 手术，

这也是一种微创经导管入路。

参考文献

[1] Barron DJ, Kilby MD, Davies B, Wright JG, Jones TJ, Brawn WJ. Hypoplastic left heart

syndrome. Lancet. 2009;374:551-4.
[2] Midgett M, Thornburg K, Rugonyi S. Blood flow patterns underlie developmental heart