Page 675 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

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部分和全腔静脉肺连接前的评估

Gabriella Agnoletti & Giuseppe Antonio Mazza

王建国 杨玲玉 译 张升校 审校

53.1 解剖学描述和生理病理学

单心室生理患者有多种不适合双心室修复的复杂心脏疾病。Fontan 循环可以通过

执行心房肺连接或全腔静脉肺连接（TCPC）获得。两者都允许全身静脉血被动流入
肺部。在完成的 Fontan 状态下，腔静脉和肺循环中的压力必须足够高，以确保血液流
经肺部和心室系统的前负荷，同时避免高压导致静脉淤血。当肺动脉压（PAP）介于
10 和 14 mmHg 之间时，就可以实现这一目标。部分腔静脉肺连接（PCPC），有或没
有额外的肺血流（PBF），通常发生在转换为 TCPC 之前。PCPC 迫使 50% 的心输出

量绕过心脏直接进入肺部，从而增加氧饱和度。

53.2 临床场景

具有单心室生理机能的患者可能具有导管依赖型的肺或体循环，以及受保护或未
受保护的肺血管床。
（a）导管依赖型肺循环或 PBF 不足的患者需要 BT 分流术或导管支架置入术。
（b）导管依赖型体循环的患者需要 Norwood 手术或混合治疗（第 39 章）。

（c）当存在体循环流出道阻塞时，Damus-Kaye 吻合通过创建主动脉肺吻合术绕
过主动脉下阻塞。
（d）PBF 过多的患者需要肺动脉束带术。
在随访期间，可能会有不同的情况：

1. 有足够 PBF 的新生儿可以达到 6 个月大而无需进行新生儿姑息治疗，并接受
PCPC 作为第一次干预。
2. 肺带或 BT 分流依赖型肺循环新生儿出现进行性紫绀，一般在 4-6 月龄需要
PCPC。