Page 231 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

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主动脉瓣狭窄

Xiangbin Pan

胡玉原 译 王学宁 审校

20.1 解剖学描述和生理病理因素

正常主动脉瓣是三叶瓣。瓣膜的正常功能取决于发育良好的主动脉瓣环以及主动

脉根部各瓣叶之间的适当关系。
主动脉瓣狭窄（AS）患者的主动脉瓣环通常有一定程度的发育不良，瓣膜增厚
以及交界处不同程度地融合。
AS 的解剖类型包括单叶、二叶、三叶、四叶和未分化的主动脉瓣。
大多数 AS 是二叶瓣型，约占全球病例的 1%-2%，占先天性 AS 的 67%。有两种

类型的二叶主动脉瓣：对称型（解剖性二叶瓣）与非对称型（功能性二叶瓣）。两个
大小相等的瓣尖，与两个 Valsalva 窦结合，形成解剖上的二叶瓣。而功能性二尖瓣尽
管有两个瓣叶开放，但仍具有三个窦，其中两个位于融合瓣旁边，该融合瓣基本上由

两个不同大小的瓣叶通过未打开的交接连接形成。融合的瓣叶被称为不平衡的二叶瓣，
因为它比对侧的瓣叶大。
三叶瓣 AS 可见于 25% 的婴儿和约 40% 需要治疗的老年患者。三个瓣叶大小不一。
大多数右冠状动脉瓣发育不全，瓣叶增厚卷曲，交接处融合。单叶瓣 AS 常见于新生儿，
约 10% 的婴儿和 3% 的需要治疗的较大儿童中存在单叶瓣，瓣叶增厚并融合，瓣膜只

有一个交界，大多数位于一侧，其余的位于中心，瓣叶活动受限，有时伴有主动脉瓣
环发育不全。
AS 由于收缩压升高、射血时间延长、血压升高和舒张压（跨瓣膜梯度）降低，

导致左室射血障碍。起初，AS 导致左心室压力超负荷，随着时间的推移，左心室通
过心肌肥厚以适应收缩压的超负荷，导致左心室壁厚度增加，而左心室并不扩张（向
心性肥厚）。
另一种代偿机制是以舒张持续时间缩短为代价来延长射血时间。起初由于适应，
左心室收缩功能可以保持正常。随着心肌肥厚的进展，左心室顺应性降低，左心室舒