Page 226 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

208 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

PR）（图 19.1 和 19.3）。我们认为术后 AR 和 PI 是主动脉瓣和肺动脉瓣有效扩张的
标志（图 19.3）。由于由胎盘循环和较高的左心室舒张末期压力所决定的较低的全身
血管阻力，主动脉瓣反流的耐受性较好，并在出生前显著改善或消失。技术上成功的
房间隔成形术的定义是：超声心动图明确显示在手术结束时或术后第二天出现了新的

房间隔缺损（图 19.2），这与房间隔缩小和肺静脉多普勒模式改善有关（图 19.5）。
ASD 的大小是通过测量彩色射流的宽度（缩流颈）来确定的（图 19.4）。

图 19.5 左心发育不全综合征且房间隔几乎完整的胎儿房间隔造瘘术前后肺静脉的多

普勒示踪。（a）手术前评估。心房收缩时肺静脉双向血流，反向流速高（58 cm/s）（基
线以下为负波）。（b）第二天进行术后评估。肺静脉三相血流模式（舒张期搏动较好），
反向流速提高（小于 40 cm/s）。

一般来说，在接受子宫主动脉瓣成形术的胎儿中，30%-50% 的新生儿 BV 循环可
建立。通常这些患者有左室长轴 Z 评分大于 0，左室短轴 Z 评分大于 0，主动脉瓣瓣
环 Z 评分大于 3.5，三尖瓣瓣环 Z 评分大于 2，以及由 MR 或 AS 导致的左室高压，

其最大收缩压梯度 ≥ 20 mmhg，EFE 程度较轻。左室较小的胎儿也可以受益于该手术，
因为可以改善冠状动脉血流和保存心肌功能，这可能对新生儿结局产生积极影响，
无论手术策略如何（Norwood vs. Hybrid） [1,2] 。此外，促进子宫内主动脉瓣处的顺行
血流理论上可能有助于减少继发于逆行 TAA 灌注后的神经发育异常。再则，我们的

经验观察到，在胎儿时期和婴儿时期左心结构的逐渐生长导致最终 BV 修复 [1,2] （图
19.6）。我们对这类患者采用了一种分期治疗策略：胎儿期主动脉瓣成形术，新生儿
期混合手术 ± 球囊主动脉瓣成形术 ± ASD 增大术。在婴儿期后期，这种方法可以作
为 LV 大修和 BV 修复的桥梁。虽然出生后左室舒张功能障碍可能是这些患者的一个
[1]
问题，但我们仍然认为这比单心室通路的当前和长期发病率和死亡率要小 。从 2008
年 1 月到 2020 年 9 月，我们对 40 例平均胎龄 27.4 ± 2.7 周，平均体重 1.2 ± 0.4 kg
的危重 AS 胎儿进行了 41 次手术。11 例左室发育不全且手术程度较轻。39/41 例手术