Page 228 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

210 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

根据我们的经验，在 9-12 个月时，我们观察到 66% 的存活率（6/9），所有患者在最
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初的混合手术和左室检查后建立 BV 循环和正常的左室功能 。
在子宫内发生 ASD 的 HLHS 胎儿出生时具有更高的饱和度和更稳定的临床初始
[3]
过程。然而，Norwood 手术后的死亡率仍高于不需要宫内 ASD 手术的 HLHS 患者 。
妊娠晚期进行的手术对防止继发性肺血管和肺实质改变是否有效是有争议的。从 2005

年到 2020 年，我们使用上述技术在 10 个平均胎龄为 32 周的 HLHS 胎儿中创建了一
个或多个 ASDs。所有的手术都很成功，婴儿足月出生。7 例患者出生后紧急行房间
隔造口术。新生儿复合手术或 6 个月后的 Norwood-Glenn 手术没有患者存活。根据多

伦多和波士顿的经验，IAS 支架植入可能导致子宫内更大的 ASD 和更好的产后结局。
从技术角度来看，PA/IVS 或 CPS/IVS 宫内肺动脉瓣成形术更具挑战性，因为右
心室小梁化严重，右心室腔较小，这可能导致显著的失败率，特别是在学习曲线的开
始阶段。尽管如此，与未进行产前手术且出生后出现单心室结局的对照组胎儿相比，

成功手术的胎儿在妊娠中期至妊娠晚期右心室结构明显增长。从 2007 年到 2020 年，
我们对 32 例平均年龄为 26.8 ± 2.3 周，平均体重为 1.1 ± 0.3 kg 的 PA/IVS（n = 20）
或 CPS/IVS（n = 12）的胎儿进行了 35 次手术。我们有 4 例 PA 胎儿手术失败（第 1
例和其余 3 例周龄均小于 25 周）。2 例死亡患者与该手术本身有关（肺动脉主干穿孔），

2 例在瓣膜成形术后因为严重三尖瓣反流情况下环形分流导致 1-2 周内宫内死亡，另
外 2 例新生儿是在其他中心因早产并发症导致的死亡。剩下的 26 个胎儿是在接受剖
腹产后足月出生的。所有患者均行新生儿肺动脉瓣成形术，其中大多数（n = 20）需
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要植入导管支架 。在平均 36 ± 15 个月的随访中，21 例右心室结构显著增长，最终
建立 BV 循环（2 例需要经导管闭合；其余表现为自发闭合；由于饱和度较低，有 4

例需要 ASD 关闭）。我们认为，PA/IVS 或 CPS/IVS 及 RV 发育不全的胎儿的右室康
复是一个持续的过程，应在子宫内即开始（越早越好），在新生儿期通过重复瓣膜成
形术 ± 导管支架植入术进行优化，并在出生后 1-3 岁完成，以便右室有时间恢复。

参考文献

[1] Pedra SF, Peralta CF, Pedra CAC. Future directions of fetal interventions in congenital
heart disease. Interv Cardiol Clin. 2013;2:1-10.
[2] Pedra SR, Peralta CF, Crema L, Jatene IB, da Costa RN, Pedra CA. Fetal interventions

for congenital heart disease in Brazil. Pediatr Cardiol. 2014;35:399-405.
[3] McElhinney DB, Tworetzky W, Lock JE. Current status of fetal cardiac intervention.
Circulation. 2010;121(10):1256-63.