Page 297 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

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主动脉缩窄

Raul Ivo Rossi Filho & João Luiz Langer Manica

原娟娟 译 相晓军 审校

25.1 解剖学和病理生理学

主动脉缩窄约占所有已知先天性心脏病的 7%，其发生率约占活产婴儿的 0.04%，

它通常是动脉韧带区域的离散性狭窄。主动脉缩窄很少发生在升主动脉或腹主动脉，
可能与主动脉弓和峡部的弥漫性发育不全有关，有时与导管依赖性循环有关。孤立性
主动脉缩窄可能发生在 82% 的病例中，是成人中最常见的类型。

25.2 临床表现

临床表现主要取决于梗阻程度和病变部位的重要性。主动脉缩窄常在无症状的青
少年或成人中被诊断为全身性动脉高血压。它也可以在有异常下肢血管搏动或背部心
脏杂音的儿童的常规医学筛查中被发现。另一方面，在新生儿中，动脉导管闭合后，

它可能表现为危及生命的难治性心力衰竭，需要紧急干预。

25.3 主动脉缩窄的治疗指征

全身性高血压，上下肢静息压梯度大于 20 毫米汞柱（mmHg）。

1. 通过螺旋计算机断层扫描、磁共振成像或血管造影显示严重的主动脉缩窄。
2. 如新生儿或婴儿的充血性心力衰竭，伴或不伴相关的心脏损害。
3. 轻度主动脉缩窄伴：
（a）运动后的血压异常。

（b）左心室功能不全。
（c）运动不耐受的症状。
（d）冠状动脉疾病和主动脉瓣关闭不全等相关病变。