Page 313 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

26 经导管介入治疗在中主动脉综合征中的作用 295

图 26.2 血管造影显示与中主动脉综合征特殊病因有关的血管表型。（a）神经纤维
瘤 -1 型（NF-1）和胸主动脉中远端长段梗阻患者的主动脉正后位图。注意病变段的
不规则管腔，以及沿其走行可见的动脉瘤（白色箭头）。另外，注意在一些扩大的肋

间动脉中可见小动脉瘤（白色箭头）。这些发现是与 NF-1 相关的 MAS 的特征。（b）
Williams 综合征和远端胸主动脉长段狭窄患者的主动脉正后位图。请注意，主动脉在
心脏轮廓尾部最后方的主动脉水平处变窄，其直径逐渐变细，其最窄部分在 T11 水平，
然后向远端其直径慢慢增加。然而，主动脉仍然弥漫性发育不全，这是与 Williams 综

合征相关的 MAS 的典型表现。双侧近端肾动脉狭窄也可观察到。（c）结节性硬化症
和胸降主动脉严重狭窄的患者的正位片。（d）特发性 MAS 患者胸主动脉远端和腹
主动脉近端的斜位片。特发性MAS具有多种表型。本例患者的主动脉管腔非常不规则，
内有几个动脉瘤形成，腹腔动脉有一个大动脉瘤（白色箭头），动脉瘤后闭锁。近端

肠系膜上动脉和肾动脉也存在严重狭窄。（e）多发性大动脉炎患者腹主动脉侧位片，
显示从腹腔动脉开口以上开始，延伸至肠系膜上动脉开口水平，存在主动脉轻度狭窄。
腹腔动脉闭锁（白色箭头），肠系膜上动脉轻度狭窄。（f）Alagille 综合征患者腹主
动脉的正位图。肾动脉开口处主动脉轻度狭窄，右肾动脉严重狭窄（白色箭头）。此

动脉狭窄是 Alagille 和 MAS 患者的特征。虽然在 MAS 的其他病因中，主动脉分支的
狭窄主要涉及动脉口和非常近端的部分，但在 Alagille 综合征中，主动脉分支的狭窄
在动脉口的水平上或动脉口附近，但在动脉近端的三分之一处变得严重。左肾动脉几
乎完全闭锁，仅见于选择性血管造影（未显示；见图 26.6b）。