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经导管介入治疗在中主动脉 26

综合征中的作用

Diego Porras

原娟娟 译 相晓军 审校

26.1 简介

中主动脉综合征（MAS）的特征是主动脉峡部远端和髂动脉分叉近端（中主动脉）
的主动脉阻塞性病变（图 26.1）。85% 的患者至少一个腹主动脉分支受累，15% 的患

者至少有一个腹主动脉分支完全阻塞。受累的腹主动脉最常见的分支是肾动脉（69%），
[1]
其次是腹腔动脉（60%）和肠系膜上动脉（60%） 。MAS 是儿童主动脉狭窄最常见
[2]
的临床综合征 。
重度 MAS 与显著的发病率和死亡率相关。关于 MAS 历史数据仅限于早期报告，

这些报告显示约一半未经治疗的患者在平均年龄 34 岁时死亡，40 岁后的存活率不到
[3]
20% 。虽然在现代，大多数患者在儿童期的常规筛查中表现为重度的高血压，且大
部分是无症状的，但 MAS 可以在婴儿期和儿童期表现为高血压急症。体征和症状包
括上肢血压严重升高并伴有终末器官衰竭及其后遗症，包括急性心力衰竭、中风、急

性肾功能衰竭和肠缺血。MAS所致肾血管性HTN的内科治疗是治疗的基石之一，然而，
在中主动脉和肾动脉发生严重的解剖性梗阻的情况下，内科治疗较为有限 [1,2] 。为了
解决解剖性梗阻，以达到充分的血压控制，进行有创干预，包括手术或经导管干预是
必要的，介入性干预的另一个目标是缓解症状和逆转或防止终末器官衰竭。外科手术

方法的多样性，通常与良好的长期预后相关，尽管有些手术相当复杂，可能与显著的
发病率相关 [1,4-6] 。球囊血管成形术和支架植入术已被用作一种姑息性手术，以避免对
发展中的主动脉进行手术。大多数报告显示了令人满意的结果，尽管局限性包括手术
失败、医源性破裂和夹层、动脉瘤和再狭窄 [1,7,8] 。

MAS 的管理是复杂的，需要多学科的方法。即使是重度 MAS 和早期发病的患者，
内科治疗和介入治疗的组合通常适用于任何患者个体，并可导致 HTN 的充分控制和
[1]
终末器官功能的保留 。