Page 314 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

296 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

26.2.2 终末器官功能

1. 心脏
（a）左心室肥厚在 MAS 患儿中相对常见，并在大多数患者中得到缓解，尽管这
[1]
种缓解可能需要几年的时间（中位数大于 2 年） 。
（b）另一方面，收缩性心室功能不全在这一人群中不太常见，当出现时，应视
为紧急情况。它多见于晚期病例，是介入干预的主要指征。
2. 肾脏
（a）慢性肾功能不全：虽然晚期慢性肾脏疾病在 MAS 患者中并不常见，但轻度

至中度的 GFR 下降较为常见 [1,10] 。尽管这种程度的肾损害很少有临床意义，但它可能
会进展并成为发病的重要来源。
（b）急性肾损伤和肾衰竭：大约 15% 的 MAS 患者出现高血压急症，通常包括
急性肾衰竭，有时需要肾脏替代治疗。根据我们对 MAS 患者进行导管介入术的经验，

在血管介入术后的患者中没有任何具有临床意义的对比剂相关急性肾损伤的病例。然
而，我们仍然认为所有 MAS 患者都存在这种并发症的高风险，并要采取一切预防措
施来预防它。
3. 大脑

对于 MAS 患者的神经血管受累已经有文献报道，如烟雾病。MAS 患者的神经血
管异常的早期诊断非常重要，并且可能会影响患者的治疗，因为如果患者出现脑血管
狭窄病变，积极降低血压可能会导致急性脑灌注不足和卒中。因此，在进行干预之前，
获得详细的脑动脉成像以排除 MAS 患者的此类病变是很重要的。

26.2.3 解剖学特征

MAS 患者中阻塞性病变的解剖特征可能相当多变（图 26.1 和图 26.2）。详细描
述解剖结构非常重要，包括：

1. 梗阻类型：离散性狭窄、缓慢变细的病变、弥漫性发育不全、管腔不规则、主
动脉壁钙化、同心或偏心壁增厚、动脉瘤存在。
2. 最近端受累部位和中主动脉受累长度。
3. 每个病灶内梗阻最严重的部位。
4. 狭窄程度：最小的管腔内径与病变上下正常的主动脉内径相比。

5. 受累分支：包括每个分支的狭窄程度和受累血管的具体部位（开口、近端、中
段或远端三分之一狭窄等）。
注意梗阻区域的压力梯度也很重要。然而，必须记住在侧支循环良好的患者中，