Page 311 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

26 经导管介入治疗在中主动脉综合征中的作用 293

图 26.1 中主动脉综合征的解剖学特点。中主动脉不同节段阻塞患者的 CTA 三维重建。

（a）肾上梗阻的背侧观。（b）腹主动脉阻塞的正位图，从肾动脉起点的上方几毫米开始，
延伸到下方几毫米，即肾动脉的起始处（肾动脉内）。右肾动脉近端严重狭窄和左肾
动脉闭锁。左肾小于右肾，符合慢性灌注不足继发的萎缩。（c）肾下腹主动脉闭锁

患者的背侧观。主动脉有一长段闭锁（白色箭头），起始于肾动脉起点以下，并向远
端重建侧支。还有严重的双侧肾动脉狭窄。（d）胸降主动脉近端和中部三分之一长
段不规则狭窄的背侧观，从主动脉峡部远端几毫米开始，延伸到心脏左心房后几厘米。
（e）腹主动脉阻塞的正位图，从肾动脉水平开始并延伸几毫米。双侧肾动脉狭窄，
右肾萎缩。（f）中主动脉弥漫性发育不全的背侧观，是 Williams 综合征的中主动脉

综合征的典型表现。弥漫性主动脉发育不全始于胸主动脉远端的三分之一，在胸主动
脉远端有一段较长的更严重的狭窄。尽管腹主动脉恢复了稍大的腔，但仍继续发育不
全。还有双侧近端肾动脉狭窄。

26.2 在 MAS 的介入性管理中应考虑的因素

26.2.1 相关诊断

大约一半被诊断为 MAS 的患者有潜在的相关诊断，最常见的是 Williams 综合征、
家族性主动脉瓣上狭窄（SVAS）、神经纤维瘤 -1（NF-1）和 Alagille 综合征。这些