Page 701 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期
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56 PA-VSD-MAPCA 中的经导管治疗 683
PA-VSD-MAPCA 中的 56
经导管治疗
Diego Porras
王建国 杨玲玉 译 张升校 审校
56.1 简介
血管造影和经导管干预在法洛四联症伴肺闭锁和主要主动脉 - 肺侧支（TOF/PA/
MAPCAs）的管理中发挥着不可或缺的作用。这个角色从一个完整的诊断调查开始，
描述每个肺血流来源的解剖结构，以及每个肺段的血管健康状况。经导管干预还用于
消除不必要或可能有害的肺血流来源，最大限度地提高远端脉管系统的健康，并在手
术修复完成后优化解剖结构。此外，这些患者中的大多数将有一个右心室到肺动脉导
管作为他们手术修复的一部分，这将需要经导管干预来治疗大多数患者的导管功能障
碍。在本章中，我们将重点关注心导管插入术在 TOF/PA/MAPCAs 诊断评估中的作用，
以及经导管干预作为管理这种复杂疾病的综合策略的一部分的作用。
56.2 心导管和血管造影在 TOF/PA/MAPCAs 诊断评估中的作用
TOF/PA/MAPCAs 患者管理的主要目标是建立尽可能接近正常的心肺生理学。一
般而言，这被定义为：
1. 双心室循环
2. 全身氧饱和度正常
3. 无残余心内分流
4. 顺行流向所有肺段
5. 正常或接近正常的肺动脉和右心室压力
因此，将尽可能多的肺血管表面积纳入修复中并及时进行修复以避免血管疾病的
[1]
发展至关重要 。为了为特定患者适当地规划最适合的手术方法，初始诊断评估的目
标是：
