Page 719 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

57 右心室流出道支架置入术作为法洛型病变的初始姑息治疗 701

右心室流出道支架置入术 57

作为法洛型病变的初始姑息

治疗

Oliver Stumper, Daniel Quandt & Gemma Penford

王建国 杨玲玉 译 张升校 审校

57.1 简介

法洛四联症严重紫绀患者的初始治疗仍然具有挑战性。这些病变的真正新生儿修

复仍然是个例外 [1-3] 。Blalock-Taussig（BT）分流器的建立已经确立，但仍然具有较高
[4]
的早期和晚期并发症发生率和死亡率 。早期的经导管干预（球囊肺动脉瓣成形术或
右心室流出道支架术）的风险相当高或产生了不可预测的结果 [5-8] 。直到最近，才几
组研究人员重新审视了右心室流出道支架置入术 [9-12] 用于法洛型病变有症状患者的初

始缓解。
到 2015 年底，我们在伯明翰儿童医院进行了近 100 次此类手术，本报告总结了
我们专注于技术提示和建议的经验。

57.2 患者选择和成像

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。有些孩子可能在出生后几周内发展
为获得性肺闭锁。另一些则保持稳定，直到体重超过 5 公斤，这时一阶段完全修复应
该是首选的治疗方案。然而，合并的心脏病变，如完全性 AVSD、肺动脉发育不良、

右心室双出口、体静脉或肺静脉回流异常，或同时存在相关综合征或合并症，可能需
要早期姑息治疗，而不是尝试早期完全修复。
法洛的诊断普遍基于心脏超声。CT 血管可能对疑似冠状动脉异常或侧支的患者

有用。如果患者在完成手术修复前需要姑息治疗，心脏超声在确定瓣下、瓣膜和瓣上
阻塞的相对贡献以及评估肺动脉分支方面非常准确。评估这些最可靠的视图是肋下
RVOT 和胸骨旁短轴视图。诊断性心导管对法洛氏型病变的初步诊断现在已经很少见